Медицина. Экспертная система

Аминокислоты (синоним аминокарбоновые кислоты) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 — органические соединения, молекулы которых содержат аминогруппы (NH₂-группы) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и карбоксильные группы (СООН-группы) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 ; являются элементами, из которых построены пептиды и белки. Известно около 200 природных А., однако в состав белков входят только 20 аминокислот, которые называют нормальными, основными, или стандартными. В редких случаях в белках встречаются нестандартные А.: в коллагене — 4-(гидр) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 оксипролин и 4-(гидр) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 оксилизин, в миозине — N-метиллизин, в протромбине — g-карбоксиглутаминовая кислота, в эластине — десмозин и др.
Характерной особенностью нормальных А. {Аминокислоты} является наличие в их молекуле СООН- и NH₂-групп, связанных с одним и тем же a-углеродным атомом: H₂N—(R) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 C (H) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 —СООН, где R — углеводородный радикал.
a-Углеродный атом у всех А., за исключением глицина, асимметричен, что объясняет существование А. {Аминокислоты} в виде двух стереоизомеров и делает их оптически активными, т.е. способными вращать плоскость поляризации проходящего через раствор А, поляризованного света. В зависимости от того, в каком направлении происходит это вращение, различают правовращающие и левовращающие стереоизомеры (энантиомеры) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 А., обозначаемые знаками «+» и «—» соответственно. Молекулы белков высших организмов построены из строго определенных стереоизомеров аминокислот — L-аминокислот, a-углеродный атом которых соответствует по своей абсолютной конфигурации углеродному атому L-глицеральдегида. В состав некоторых бактериальных белков и пептидов иногда входят остатки D-аминокислот. Такие аминокислоты, как треонин и изолейцин, содержат два асимметричных атома углерода и имеют по 4 стереоизомера, однако в белках встречаются стереоизомеры этих А. {Аминокислоты} только одного типа.
Некоторые нестандартные А., например b-аланин, g-аминомасляная кислота, d-аминолевулиновая кислота (промежуточный продукт биосинтеза порфиринов) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , отличаются от стандартных А. {Аминокислоты} местоположением NH₂-группы, но главным образом эти различия касаются строения углеводородного радикала. Многие из нестандартных А. {Аминокислоты} являются предшественниками иди катаболитами других биологически активных соединений. Так, 2,4-диоксифенилаланин (ДОФА) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и 5-(гидр) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 окситриптофан служат биосинтетическими предшественниками фенилэтиламина и серотонина соответственно, a-амино-g-оксимасляная кислота (гомосерин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и a-амини-g-тиомасляная кислота (гомоцистеин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 принимают участие в обмене серосодержащих аминокислот и т.д.
Классифицируют А. {Аминокислоты} либо на основании строения их углеводородного радикала, либо с учетом строения всей молекулы в целом. Среди групп углеводородного радикала основных А. {Аминокислоты} встречаются неполярные (табл., № 1—8) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , полярные незаряженные (табл., № 9—15) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , отрицательно заряженные (табл., № 16, 17) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и положительно заряженные (табл., № 18—20) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 . В зависимости от строения углеводородного радикала А. {Аминокислоты} подразделяют на ароматические (табл., № 7, 13) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , гетероциклические (табл., № 8, 20) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , иминокислоты (табл., № 5) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и алифатические (табл., все остальные аминокислоты) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 . По числу СООН- и NH₂- групп А. {Аминокислоты} делят на диаминомонокарбоновые (табл., № 18—20) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , моноаминомонокарбоновые (табл., № 16, 17) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и моноаминомонокарбоновые кислоты (табл., все остальные аминокислоты) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 . Иногда выделяют также А., содержащие в своей молекуле спиртовую группу°— оксиаминокислоты (серии, треонин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 ; серу — серосодержащие аминокислоты (цистеин, цистин, метионин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и др.
Таблица
Основные аминокислоты, содержание в крови и моче и суточная потребность в них человека

№	Название аминокислоты, метаболическая характеристика	Сокращенное название в соответствии с рекомендациями Международного биохимического союза	Содержание в плазме крови, мг/100 мл (мкмоль/л) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Содержание в суточном количестве мочи, мг (мкмоль) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Рекомендуемое суточное потребление, r (безусловно достаточным считается вдвое большее количество) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
1.	Аланин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Ala	3,4	21—71	Данных нет
			(381,5) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(235,2—795,2) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
2.	Валин* (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Val	2,9	4—6	0,8
			(247,9) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(34—51) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
3.	Лейцин* (к) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Leu	1,9	9—26
			(144,9) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(68,7—198,4) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	1,1
4.	Изолейцин* (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	lle	1,3	14—2S	0,7
			(99,2) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(106,8—213,6) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
5.	Пролин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Pro	2,4	Менее 10	Данных нет
			(208,8) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(87) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
6.	Метионин* (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Met	0,5	Менее 5	1,1
			(33,6) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(менее 33,5) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
7.	Фенилаланин* (к, г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Phe	0,6—1,45	Следы — 17	1,1
			(37—88) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(следы — 103) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
8.	Триптофан* (к) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Trp	1,3	Следы — 30	0,25
			(63—7) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(следы — 16,5) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
9.	Глицин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Gly	1,5	68—199	Данных нет
			(199,9) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(904,4— 2646,7) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
10.	Серин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Ser	1,1	27—7^	Данных нет
			(104,7) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(256.5—^93,5) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
11.	Треонин* (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Thr	1,7	15—53	0,5
			(142,8) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(126—445,2) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
12.	Цистеин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Cys	1,5	10—21	Данных нет
			(124,9) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(83—174.3) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
13.	Тирозин (к, г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Tyrr	1,0	15—49	Данных нет
			(55,2) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(82,5—2^9,5) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
14.	Аспарагин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Asn	0,40—0,91	31—83	Данных нет
			(30—69) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(235—628) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
15.	Глутамин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Gln	5,8—10,4	61—2115	Данных нет
			(396—711) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(417—1402) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
16.	Аспарагиновая кислота (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Asp	0,03	Менее 10	Данных нет
			(0,023) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(75) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
17.	Глутаминовая кислота (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Glu	0,7	8—40	Данных нет
			(47,6) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(54,4—272) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
18.	Лизин* (к) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Lys	2,7	7—48	0,8
			(184,9) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(47,6—326,4) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
19.	Аргинин (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	Arg	1,6	Следы — 50	Данных нет
			(91,8) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(следы — 287) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589
20.	Гистидин* (г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	His	1,4	113—320	Данных нет
			(90,3) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589	(728,9—2064) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589

Примечания: * — назаменимые аминонокислоты, к — кетогенные аминокислоты, г — глюкогенные аминокислоты.
Важным свойством А., непосредственно обусловленным их структурой, является амфотерность (способность проявлять кислотные и основные свойства) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 . Имея как минимум две диссоциирующие и противоположно заряженные группировки, А. {Аминокислоты} в растворах с нейтральным значением рН практически всегда находятся в виде биполярных ионов, или цвиттер-ионов, в которых противоположные заряды пространственно разделены, например H₃⁺N—СН₂—СН₂—СОО. При любом значении рН, превышающем показатель рН, при котором находится ее изоэлектрическая точка (pI) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , аминокислота имеет общий отрицательный заряд и в поле постоянного электрического тока движется к аноду, а при рН, значение которого ниже pI, — к катоду. Кислотно-основные свойства А. {Аминокислоты} широко используются для их фракционирования и препаративного выделения с помощью электрофореза и ионообменной хроматографии, в т.ч. и для разделения А. {Аминокислоты} в автоматических аминокислотных анализаторах в клинико-диагностических лабораториях.
Многие химические реакции, характерные для А., включая реакции, предназначенные для обнаружения, идентификации и количественного анализа, также определяются наличием в их молекулах NH₂- и СООН-групп. Наиболее часто для анализа А. {Аминокислоты} применяются цветная нингидриновая проба, флюорогенная реакция с флюорескамином (флюрамом) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , а также взаимодействие с 1-фтор-2,4-динитробензолом, используемое при определении последовательности аминокислотных остатков в пептидной цепи. Реакция с нингидрином протекает при высокой температуре и приводит к развитию лилово-фиолетового или желтого (в случае пролина) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 окрашивания. Интенсивность окраски раствора, измеренная при длине волны 570 нм, пропорциональна концентрации определяемой А.
В организме человека синтезируется лишь половина необходимых А., а остальные А. {Аминокислоты} — незаменимые (аргинин, валин, гистидин, изолейцин, лейцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 должны поступать с пищей (связанные ссылки: Питание) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 . Суточная потребность человека в каждой незаменимой А. {Аминокислоты} не превышает 1—2 г (триптофана требуется не более 0,5 г) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 ; рекомендуемые их количества приведены в таблице. Исключение какой-либо незаменимой А. {Аминокислоты} из рациона ведет к развитию отрицательного азотистого баланса (связанные ссылки: Азотистый обмен) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , клинически проявляющегося нарушением функций нервной системы, мышечной слабостью и другими признаками патологии обмена веществ и энергии.
Некоторые А. {Аминокислоты} в организме образуются из других А.: тирозин — из фенилаланина, цистеин — из метионина и серина, глицин — из серина. А. {Аминокислоты} участвуют в образовании пуриновых нуклеотидов (глутамин, глицин и аспарагановая кислота) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , пиримидиновых нуклеотидов (глутамин и аспарагиовая кислота) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , серотонина (триптофан) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , меланина (фенилаланин, тирозин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , гистамина (гистидин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , адреналина, норадреналина, дофамина, тирамина (тирозин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , полиаминов (аргинин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , холина (метионин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , порфиринов (глицин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , креатина (глицин, аргинин, метионин) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , коферментов, сахаров и полисахаридов, липидов и др.
Важнейшей для организма химической реакцией, общей практически для всех А., является трансаминирование (переаминирование) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , заключающееся в обратимом ферментативном переносе a-аминогруппы аминокислот или аминов на a-углеродный атом кетокислот или альдегидов. Наиболее активно в реакциях трансаминирования участвуют дикарбоновые аминокислоты — глутаминовая и аспарагиновая. Трансаминирование является реакцией, принципиальной для биосинтеза заменимых А. {Аминокислоты} в организме.
Катаболизм А. {Аминокислоты} может протекать по нескольким различным путям. Все А. {Аминокислоты} способны декарбоксилироваться при участии ферментов декарбоксилаз с образованием первичных аминов, которые могут окисляться в реакциях, катализируемых ферментами моноаминоксидазой или диаминоксидазой. Другим путем деградации А. {Аминокислоты} является их окислительное дезаминирование с образованием аммиака и кетокислот. Прямое дезаминирование L-аминокислот в организме животных и человека протекает крайне медленно, за исключением дезаминирования глутаминовой кислоты, при участии специфического фермента глутаматдегидрогеназы. Дезаминирование других А. {Аминокислоты} может быть осуществлено в результате трансаминирования этих А. {Аминокислоты} с образованием глутаминовой кислоты и дальнейшего ее дезаминирования с образованием a-кетоглутаровой кислоты и аммиака. Т.о., одним из продуктов разных путей катаболизма А. {Аминокислоты} служит аммиак, который может образоваться в результате метаболизма и других азотсодержащих соединений (например, при дезаминировании аденина в составе никотинамидадениндинуклеотида — НАД и пр.) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 .
Аминокислоты, способные превращаться в кетоновые тела (например, через ацетоацетил-КоА) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 , называют кетогенными, а те аминокислоты, которые распадаются с образованием a-кетоглутаровой, янтарной (сукцината) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и щавелево-уксусной (оксалоацетата) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 кислот и в конечном счете превращаются в глюкозу, называются глюкогенными (см. таблицу) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 .
Нарушения обмена А. {Аминокислоты} часто связаны с аномалиями трансаминирования: с уменьшением активности ферментов, катализирующих реакции трансаминирования, — аминотрансфераз при гипо- или авитаминозах В₆, нарушением синтеза аминотрансфераз, недостатком кетокислот, необходимых для трансаминирования в связи с угнетением цикла трикарбоновых кислот при гипоксии, сахарном диабете и т.д. Снижение интенсивности трансаминирования приводит к торможению дезаминирования глутаминовой кислоты, а оно, в свою очередь, — к гипераминоацидемии, т.е. повышению доли аминокислот в составе остаточного азота крови (связанные ссылки: Азот остаточный) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 и аминоацидурии. При обширных поражениях печени и других состояниях, сопровождаемых массивным распадом белка, нарушаются процессы дезаминирования А. {Аминокислоты} Раневое истощение, повреждения трубчатых костей, спинного и головного мозга, тяжелые ожоги, гипотиреоз, болезнь Иценко — Кушинга и многие другие тяжелые заболевания сопровождаются аминоацидурией. Она характерна и для состояний, сопровождающихся нарушением процессов реабсорбции в почечных канальцах: болезни (заболевания) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 Вильсона — Коновалова, или гепатолентикулярной дистрофии, синдрома Фанкони, или цистиноза, и др. Цистиноз на фоне общей аминоацидурии характеризуется избирательным нарушением реабсорбции цистина и цистинурией, сопровождающей генерализованные нарушения обмена цистина, который в виде кристаллов откладывается в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Известно наследственное заболевание [болезнь] фенилкетонурия, при котором нарушено превращение фенилаланина в тирозин; в крови и моче при этом заболевании резко повышается содержание фенилаланина и продуктов его обмена — фенилпировиноградной и фенилуксусной кислот. Нарушение обмена этих А. {Аминокислоты} характерно и для вирусного гепатита. Врожденная аномалия окислительных превращений тирозина лежит в основе алкаптонурии, при которой в соединительной ткани накапливается метаболит тирозина гомогентизиновая кислота (большие количества этой кислоты выводятся с мочой) ( 780147589 ELTASK.COM: 623877074 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 935482440 Справочник. Отзывы. android ) 780147589 . Алкаптонурия, клинически проявляющаяся во второй половине жизни, характеризуется патологией суставов и позвоночника, а также других богатых соединительной тканью органов. Самую большую группу наследственных дефектов обмена составляют генетически обусловленные аминоацидопатии. Метаболический сдвиг при аминоацидопатиях и их клинические проявления связаны с накоплением в крови и выделением с мочой либо самой непревращенной аминокислоты, либо ее метаболитов. Общим биохимическим признаком таких патологических состояний являются ацидоз и аминоацидурия, с чем связаны такие неспецифические клинические признаки, как рвота, обезвоживание организма, сонливость или, наоборот, возбуждение, судороги. Ряд аминоацидопатии характеризуется специфическими признаками, например гомоцистинурия — эктопией хрусталика, аномалиями скелета, васкулярной патологией.
Способы получения А. {Аминокислоты} весьма разнообразны. Многие А. {Аминокислоты} получают с помощью микроорганизмов. Используется также химический синтез аминокислот, например с помощью аминирования галоидопроизводных органических кислот аммиаком. Для нужд медицины и пищевой промышленности А., как правило, получают из гидролизатов белков.
Растворы отдельных А. {Аминокислоты} и гидролизаты белков применяют в медицине для парентерального питания, а некоторые из А. {Аминокислоты} используют в качестве лекарственных средств. Так, метионин назначают при циррозах и жировой дистрофии печени, глутаминовая и g-аминомасляная кислоты эффективны при ряде нервных и психических заболеваний, цистеин используется при многих глазных болезнях. А. {Аминокислоты} служат также исходными веществами для синтеза биологически активных пептидов, применяемых в качестве лекарственных средств. Глутаминовая кислота используется в кулинарии в качестве пищевой добавки. Триптофан, лизин, метионин и другие А. {Аминокислоты} добавляют в процессе производства к некоторым пищевым продуктам, биологическая ценность которых низка, а также используют для кормления с.-х. животных. Активность ферментов, участвующих в обмене А., — аминотрансфераз, моноаминоксидазы, диаминоксидазы, гистидазы и др. является информативным диагностическим тестом при ряде тяжелых заболеваний: инфаркте миокарда, миопатиях, некоторых болезнях печени.

Источники: Березов Т.Т. и Коровкин Б.Ф. Биологическая химия, М., 1982; Гринштейн Дж. и Виниц М. Химия аминокислот и пептидов, пер. с англ., М., 1965; Збарский И.Б. и Симакова Р.А. Аминокислоты, БМЭ, 3-е изд., т. 1, с. 364, М., 1974; Ленинджер А. {Аминокислоты} Основы биохимии, пер. с англ., т. 1—2, М., 1985.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику