Медицина. Экспертная система

Статьи энциклопедии

Ганглиозиды

Ганглиозиды — гликоконъюгаты, относящиеся к гликосфинголипидам и содержащие в углеводной части молекулы сиаловую кислоту. Г. {Ганглиозиды} осуществляют в организме ряд важнейших функций. Некоторые из этих гликоконъюгатов являются специфическими клеточными рецепторами ряда токсинов, бактерий и вирусов, участвуют в межклеточных взаимодействиях, переносе ионов через биологические мембраны, определяют антигенные свойства клеточной поверхности, рассматриваются как медиаторы иммунного ответа. В тех участках нервных окончаний, в которых происходит связывание молекул нейромедиатора в процессе химической передачи нервного импульса, также присутствуют Г. {Ганглиозиды} Они принимают участие в рецепции серотонина в серотонинчувствительных тканях, являются компонентами внешней поверхности плазматических мембран (прежде всего мембран нервных клеток) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 В сером веществе мозга около 6% липидов плазматических мембран представлено Г.
При малигнизации некоторых тканей в сыворотке крови может происходить значительное повышение содержания Г. {Ганглиозиды} Предполагают, что причиной этого является усиленное «сбрасывание» Г. {Ганглиозиды} с поверхности опухолевых клеток. Выделяемые в кровь Г., в свою очередь, оказывают супрессорное действие на иммунокомпетентные клетки — В- и Т-лимфоциты. Возможно, что с помощью такого процесса опухолевым клеткам удается избежать иммунного контроля со стороны организма-хозяина.
Из всех гликосфинголипидов наиболее сложной структурой отличаются Г. {Ганглиозиды} Их молекула состоит из гидрофобной (жирной) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 и гидрофильной (углеводной) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 частей. Гидрофобная часть представляет собой аминоспирт сфингозин, в котором первичная аминогруппа замещена остатком одной из высших жирных кислот (пальмитиновой, лигноцериновой, нервоновой и др.) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 с длиной цепи от 16 до 24 углеродных атомов. Такой n-ацилсфингозин называют церамидом. Т.о., молекулы Г. {Ганглиозиды} содержат гидрофильную «головку» (углеводный компонент) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 и два жирных «хвоста».
В основу номенклатуры и классификации Г., так же как и других гликосфинголипидов, положена структура их углеводных цепей. Углеводные компоненты молекул Г. {Ганглиозиды} представлены олигосахаридными цепями (связанные ссылки: Углеводы) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 разной длины, которые состоят из остатков нейтральных моносахаридов, таких как D-глюкоза, D-галакислотоза, М-ацетилгалактозамин, N-ацетилглюко-замин и L-фукоза. Сиаловые кислоты в структуре олигосахаридной цепи обычно занимают концевое (терминальное) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 положение и оказывают существенное влияние на свойства всей молекулы Г.: ее растворимость, заряд, конформацию и т.д. Конкретное строение углеводного компонента молекулы Г. {Ганглиозиды} и количество остатков сиаловых кислот в олигосахаридной цепи позволяют подразделять Г. {Ганглиозиды} на различные типы, сокращенно обозначаемые: GM1, GM2, GM3, GD1, GD2, GT1 и др., где G — ганглиозид, М, D и Т — количество остатков (моно-, ди- и три-) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 сиаловых кислот в молекуле, цифрами указывают условную степень деградации олигосахаридной цепи молекулы Г.
Методы определения Г. {Ганглиозиды} основаны на различных способах их экстрагирования смесью органических растворителей, очистке с использованием хроматографии и количественном анализе углеводной и жирной частей молекул.
Биосинтез углеводной части молекул Г. {Ганглиозиды} катализируется специфическими ферментами гликозилтрансферазами (глюкозилтрансферазой, галактозилтрансферазой и др.) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 . Известна генетически обусловленная недостаточность одной из гликозилтрансфераз, N-ацетилгалактозилтрансферазы, катализирующей превращение GM3-ганглиозида в GM2-ганглиозид. Этот биохимический дефект приводит к развитию у человека наследственной болезни (заболевания) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 GM3-ганглиозидоза (связанные ссылки: Наследственные болезни) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 . При этом заболевании в различных органах больного ребенка (мозге, печени) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 накапливается GM2-ганглиозид, что приводит ребенка к гибели вскоре после рождения.
Катаболизм Г. {Ганглиозиды} происходит в лизосомах клеток с помощью гликолипидгидролаз, последовательно гидролизующих гликозидные связи между остатками сахаров в олигосахаридной цепи углеводной части молекулы Г. {Ганглиозиды} Генетически обусловленная недостаточность любого из этих ферментов приводит к развитию того или иного типа ганглиозидоза. Ганглиозидозы являются одной из наиболее представительных групп лизосомных болезней накопления человека. Они подразделяются на ряд типов и подтипов. Так, например, болезнь Тея — Сакса, амавротическая семейная идиотия, или амавротическая идиотия, относится к GM2-ганглиозидозу (тип 1) ( 638648186 ELTASK.COM: 1864225846 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1957443285 Справочник. Отзывы. android ) 638648186 и характеризуется аномальным накоплением в лизосомах клеток нервной ткани нерасщепленного GM2-ганглиозида вследствие недостаточности фермента гексозаминидазы А.

Источники: Видершайн Г.Я. Биохимические основы гликозидозов, М., 1980, библиогр.; Дятловицкая Э.В. и Бергельсон л.Д. Гликосфинголипиды и противоопухолевый иммунитет. Эксперим. онкол., т. 9, №4, с. 3, 1987.

Оглавление

Статьи энциклопедии

Справочник болезней

Лекарственные препараты

Лекарственные растения

Анатомия

Неотложные состояния и помощь

Cловарь терминов

Международная классификация болезней. МКБ-10.

Стандарты медицины

Анализы и обследования

Психология и психиатрия

Микробиология

Педиатрия (лечение детей)

Лекарственные препараты в педиатрии

Гинекология. Акушерство.

Фармакология

Иммунология


Новости ELTASK.COM (разработчика)
Медицина. Мобильная экспертная система Больше чем память целой клиники врачей - ВСЕГДА в Вашем смартфоне! Помощь ВСЕГДА рядом! Мы опубликовали на нашем сайте ELTASK.COM нашу новую очень полезную android-программу «Медицина. Мобильная экспертная система» (ссылка для ознакомления). Эта программа - это следующее намного более совершенное поколение наших медицинских программ. Только эта программа позволяет быстро и эффективно искать ответы на практически все Ваши вопросы о здоровье с помощью очень простых правил работы с программой! Программа работает с достаточно большой для принятия решений медицинской базой знаний (без подключения к Интернет). База знаний (в сильно сжатом состоянии) занимает 210МБ свободного места на SD-карте (это - объем сотен медицинских учебников и справочников). Особенно полезна программа для изучающих медицину! Вы не зависите теперь от сотен справочников (в которых можно "копаться" годами)!
Помощь и общение с разработчиком
Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику

Copyright 2024 © ELTASK.COM. All rights reserved.
Сайт: medicine.eltask.com или medicina.eltask.com
Сайт оптимизирован для мобильных устройств.
Запросов: 7351 / 731188688. Delta: 0.02813 с