Медицина. Экспертная система

Ихтиоз (ichthyosis; греческий: ichthys рыба + ōsis; синоним: диффузная кератома, сауриаз) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 — наследственный дерматоз, характеризующийся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза, проявляется образованием на коже чешуек) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 напоминающих рыбьи.
Ихтиоз обусловлен различными генными мутациями, биохимическое проявление которых не расшифровано. У больных И. {Ихтиоз} отмечаются нарушения белкового обмена) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 в частности аминокислотного, проявляющиеся избыточным накоплением в крови и моче ряда аминокислот (тирозина, фенилаланина, триптофана и др.) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , жирового обмена с гиперхолестеринемией, снижение основного обмена, а также нарушения терморегуляции и кожного дыхания с увеличением активности окислительных ферментов. Кроме того, обнаружены снижение функциональной активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, недостаточность гуморального и клеточного иммунитета. Определенную роль в развитии дерматоза отводят нарушению метаболизма витамина А, подавлению функции потовых желез. В основе патологического процесса в коже лежат нарушения ороговения, проявляющиеся избыточной продукцией кератина, обычно с изменением его структуры, или замедлением процесса отторжения ороговевших клеток с поверхности кожи из-за цементирующего воздействия накоплений гликозаминогликанов в эпидермисе.
На основании клинико-генетической характеристики выделяют следующие основные формы И.: обыкновенный (вульгарный) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , X-сцепленный рецессивный, врожденный.
Обыкновенный (вульгарный) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 ихтиоз — наиболее распространенная форма заболевания; наследуется по аутосомно-доминантному типу. Проявляется на 3-м месяце жизни или позднее (в возрасте до 2—3 лет) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Кожа туловища, конечностей становится сухой, шершавой из-за образования множества белесоватых или серовато-черных плотно сидящих чешуек , в устьях волосяных фолликулов выражены роговые пробки (фолликулярный кератоз) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . На коже лица шелушение слабое. Кожные складки (в области локтевых сгибов, подмышечных ямок, подколенных впадин, половых органов) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 не поражаются. На ладонях и подошвах хорошо виден сетевидный кожный рисунок (за счет нарушения дерматоглифики) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 с небольшим муковидным шелушением. Степень выраженности патологического процесса может быть различной. Возможен абортивный вариант — ксеродермия, проявляющаяся сухостью и фолликулярным кератозом кожи разгибательных поверхностей конечностей. Обыкновенный И. {Ихтиоз} обычно сопровождается дистрофическими изменениями волос и ногтей (истончение, ломкость, нарушение структуры) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Возможны также поражения зубов (множественный кариес, неправильный прикус, отсутствие ряда зубных закладок) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , глаз (хронический конъюнктивит, близорукость, ретинит и др.) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . У больных отмечаются склонность к аллергическим болезням, низкая сопротивляемость к пиококковым и вирусным инфекциям, поэтому они часто страдают нейродермитом, бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом, фарингитом, хроническим гнойным отитом, мезотимпанитом, евстахиитом и др. Нередко обнаруживаются функциональные и органические нарушения деятельности почек, печени, сердечно-сосудистой системы и др.
Х-сцепленный рецессивный ихтиоз отличается генетическим дефектом микросомальных плацентарных ферментов — стероидсульфатазы и арилсульфатазы. Болеют только лица мужского пола. Клиническая картина обычно развивается через несколько недель после рождения ребенка (или, реже, при рождении) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Характерны роговые наслоения в виде плотных крупных коричневато-черных чешуек, напоминающих щитки Кожа между ними как бы в трещинах, поэтому она имеет сходство со змеиной или крокодиловой. Отмечаются изменения со стороны глаз в виде ювенильной катаракты. Возможны умственная отсталость, эпилепсия, гипогонадизм, аномалии скелета.
Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно; обнаруживается у новорожденного. Выделяют И. {Ихтиоз} плода и врожденную ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода, или плод-арлекин, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Поражение кожи появляется на 4—5-м месяце внутриутробного развития. Кожа новорожденного покрыта панцирем, состоящим из толстых роговых щитков серо-черного цвета толщиной до 10 мм, гладких или зазубренных, разделенных бороздами и трещинами. Губы ребенка мало подвижны, ротовое отверстие растянуто или резко сужено (едва проходит зонд) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Нос и ушные раковины деформированы, заполнены роговыми наслоениями; веки выворочены, конечности уродливые (косорукость, косолапость, контрактуры, межпальцевые перемычки) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , волосы и ногти могут отсутствовать. Роды при И. {Ихтиоз} плода часто преждевременные, может родиться мертвый плод. Большинство детей умирают через несколько часов или дней после рождения в результате несовместимых с жизнью изменений организма, приводящих к нарушению дыхания, сердечной деятельности, почечной недостаточности и др.
Врожденная ихтиозиформная эритродермия (Брока) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 характеризуется, особенно на ранних стадиях, универсальной эритемой кожи — эритродермией . Выделяют ламеллярный И. {Ихтиоз} (небуллезный) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 и эпидермолитический И. {Ихтиоз} (буллезный) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Ламеллярный И. {Ихтиоз} наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Вся кожа ребенка с момента рождения покрыта тонкой сухой желтовато-коричневого цвета пленкой, напоминающей коллодий (коллоидальный плод) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . В большинстве случаев из пленки образуются чешуйки (пластины) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , которые остаются на всю жизнь ; кожа под ними ярко-красного цвета (эритродермия) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Кожа лица красная, натянутая, шелушится ; волосистая часть головы покрыта обильными чешуйками; ушные раковины деформированы, имеют роговые наслоения. Волосы и ногти, как правило, растут быстрее обычного (гипердермотрофия) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 ; ногтевые пластинки утолщаются, развивается подногтевой кератоз, а также кератоз ладоней и подошв в виде роговых наслоений ; возможна тотальная алопеция. С возрастом эритродермия уменьшается, гиперкератоз усиливается, Характерен врожденный двусторонний выворот век (эктропион) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , которому нередко сопутствуют лагофтальм, кератит, светобоязнь. Иногда наблюдаются аномалии зубов, а также умственная отсталость.
В ряде случаев пленка спустя некоторое время превращается в крупные чешуйки (ламеллярная эксфолиация новорожденных) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , которые полностью исчезают в грудном возрасте. В дальнейшем кожа на протяжении всей жизни остается нормальной.
Эпидермолитический ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Кожа новорожденного выглядит как ошпаренная кипятком (ярко-красного цвета) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , на ней образуются пузыри различной величины и эрозии. Симптом Никольского (связанные ссылки: Пузырчатка) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 положительный, т.к. нарушение ороговения сопровождается дискератозом (связанные ссылки: Дарье болезнь) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета. В тяжелых случаях появляется пурпура (кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , заболевание [болезнь] заканчивается летально. В более легких случаях дети выживают. С возрастом количество пузырей уменьшается, их появление обычно происходит вспышками, сопровождаясь нередко повышением температуры тела. Одновременно усиливается ороговение отдельных участков кожи, которые отчетливо выявляются на 3—4-м году жизни в виде толстых. грязно-серого цвета веррукозных роговых наслоений, наиболее выраженных в области кожных складок.
Врожденный И. {Ихтиоз} нередко сочетается с дефектами нервной, эндокринной и других систем организма. Так, Шегрена — Ларссона синдром характеризуется врожденным И., спастическими параличами и олигофренией. В основе его развития лежит генетический дефект — нарушение процесса разрушения фитановой кислоты, в результате чего происходит ее накопление в тканях организма. При синдроме Рефсума (связанные ссылки: Рефсума болезнь) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 отмечаются врожденный И., пигментный ретинит, полиневрит, умственная отсталость. Синдром Руда отличается сочетанием врожденного И. {Ихтиоз} с поражением нервной системы (эпилепсия, полиневрит, умственная отсталость) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , макроцитарной анемией и инфантилизмом.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины, подтвержденной в сомнительных случаях гистологическим исследованием пораженной кожи. Затруднения в диагностике нередко вызывает врожденный И. {Ихтиоз} в период новорожденности, когда его необходимо дифференцировать с десквамативной эритродермией Лейнера — Муссу и эксфолиативным дерматитом Риттера. Десквамативная эритродермия Лейнера — Муссу развивается в конце первого, чаще на втором месяце жизни ребенка; характеризуется покраснением и шелушением кожи паховых складок, ягодиц, волосистой части головы (в отличие от И. {Ихтиоз} чешуйки легко отделяются) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 ; в течение нескольких дней процесс распространяется на всю кожу. Поражение кожи сочетается с гипохромной анемией, гипотрофией. Эксфолиативный дерматит Риттера проявляется на 5—7-й день жизни ребенка эритемой, шелушением в области пупка, естественных отверстий. В дальнейшем процесс распространяется, поражение кожи сопровождается отслойкой эпидермиса с образованием эрозий. Повышается температура тела, возникают токсикоз, диспепсия.
Обыкновенный и Х-сцепленный рецессивный И. {Ихтиоз} дифференцируют с глютеновой болезнью, при которой отмечаются сухость, шелушение и нарушение пигментации кожи, а также дистрофия ногтей и волос.
Ихтиозиформные изменения кожи могут быть приобретенного характера, например при токсидермии лекарственного происхождения, гиповитаминозе А, злокачественных новообразованиях (особенно часто при лимфогранулематозе, раке молочной железы, лимфоме) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 ; саркоидозе, лепре, старческих изменениях кожи и др.
Лечение проводится обычно дерматологом амбулаторно или в дерматологическом стационаре в зависимости от тяжести процесса. Назначают витамины А, Е (или аевит) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , группы В, а также С, РР, глутамевит повторными, длительными, интенсивными курсами. Применяют липамид, витамин U, метионин, обладающие липотропным эффектом. В. качестве стимулирующей терапии производят переливания плазмы, вводят g-глобулин, препараты алоэ, кальция и железа. По показаниям рекомендуют гормональные препараты (тиреоидин, инсулин и др.) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . При врожденном И. {Ихтиоз} новорожденному назначают кортикостероидные гормоны в сочетании с анаболическими, гемодезом, препаратами калия, витаминами С, группы В, антибиотиками (по показаниям) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . В нос, а при вывороте века и в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. Курс лечения проводят в стационаре в течение 1—1¹/₂ мес. под контролем биохимических показателей крови. В дальнейшем дозы кортикостероидов снижают до полной отмены уже в амбулаторных условиях; периодически проводят исследование крови (содержание сахара, коагулограмма, общий анализ крови) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , мочи, а также мазков со слизистой оболочки рта на кандидамикоз. Кормящим грудью матерям показаны витамин А, группы В. Назначение кортикостероидных гормонов при И. {Ихтиоз} детям более старшего возраста и взрослым неэффективно.
Большое значение имеет тщательный уход за кожей. Детям рекомендуются ванны с перманганатом калия (1:15 000) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 . Кожу смазывают спермацетовым или детским кремом с добавлением витамина А, кремами Дзинтарс, Восторг и др. Взрослым назначают солевые и крахмальные ванны, кремы с мочевиной, хлористым натрием, винилином, аевитом и др. Широко используют УФ-облучение (субэритемные дозы) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 , талассо- и гелиотерапию, сульфидные и углекислые ванны, оказывающие стимулирующее воздействие на метаболизм тканей и функцию эндокринных желез, а также иловые и торфяные грязи, рекомендуемые при курортном лечении больных. В последние годы получили распространение в терапии И. {Ихтиоз} ароматические ретиноиды.
Прогноз и профилактика. Прогноз зависит от формы И. {Ихтиоз} При обыкновенном, ламеллярном и Х-сцепленном рецессивном И. {Ихтиоз} он, как правило, благоприятный для жизни. Диспансерное наблюдение у дерматолога, профилактическое лечение в осенне-зимние периоды комплексом витаминов в сочетании с УФ-облучейием, санаторно-курортное лечение способствуют поддержанию кожи больных в относительно благоприятном состоянии. При врожденном И., особенно сочетающемся с дефектами нервной и эндокринной систем, нередко отмечаются летальные исходы, обусловленные нарушением развития жизненно важных органов и систем.
Основным методом профилактики является медико-генетическое консультирование, во время которого определяют степень генетического риска и даются соответствующие рекомендации в отношении деторождения семьям, где имеются случаи ихтиоза. Проводится пренатальная внутриутробная диагностика отдельных форм И., в частности Х-сцепленного рецессивного, с помощью амниоцентеза (при обнаружении больного плода рекомендуется прервать беременность) ( 1998964553 ELTASK.COM: 1957713894 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1175294295 Справочник. Отзывы. android ) 1998964553 .

Источники: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под редакцией Б.А. Беренбейна и А.А. Студницына, с. 479, М., 1989; Потоцкий И.И. Ихтиоз, К., 1981, библиогр.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику