Медицина. Экспертная система

Пахидермопериостоз (pachydermoperiostosis; греческий: pachys толстый, плотный + derma кожа + анат. periosteum надкостница + -ōsis: синоним: синдром Турена — Соланта — Голе, идиопатическая гипертрофическая остеоартропатия) ( 1340612337 ELTASK.COM: 711074124 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1782244267 Справочник. Отзывы. android ) 1340612337 — наследственная форма генерализованного остеосклероза, характеризующаяся периостозом, булавообразными деформациями пальцев рук и ног, утолщением кожи. Начало заболевания приходится, как правило, на первые 3 года жизни, но полная клиническая картина развивается к подростковому возрасту. Заболевание [болезнь] чаще встречается и более тяжело протекает у мужчин. Этиология и патогенез П. {Пахидермопериостоз} не выяснены. Тип наследования преимущественно аутосомно-доминантный.
Клинически заболевание [болезнь] проявляется резким утолщением, повышенной складчатостью кожи лица и волосистой части головы, а также кожи кистей и стоп. Гиперплазия и усиление функциональной активности сальных желез кожи обусловливают ее жирность. Отмечается гипергидроз кожи кистей и стоп. Могут развиваться себорейный дерматит, вторичный фолликулит, келоидные рубцы. Характерны симметричные гиперостозы и остеофиты костей конечностей, особенно запястья и фаланг пальцев. Отмечаются булавообразные утолщения пальцев кистей и стоп, своеобразная форма ногтей, имеющих вид часовых стекол. Рентгенологически выявляется неравномерная субпериостальная оссификация дистальных отделов длинных трубчатых костей, более выраженная в местах прикрепления сухожилий и связок. Наблюдается также утолщение и увеличение век за счет гипертрофии их хрящевой ткани, утолщение и дистрофия конъюнктивы век, атрофия тарзальных (мейбомиевых) ( 1340612337 ELTASK.COM: 711074124 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1782244267 Справочник. Отзывы. android ) 1340612337 желез века с образованием в них кист и гранулем.
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Данные лабораторных исследований при П. {Пахидермопериостоз} не специфичны. Дифференциальный диагноз проводят с акромегалией и Педжета болезнью. При некоторой схожести изменений внешности у больных П. {Пахидермопериостоз} и акромегалией в детском и подростковом периодах акромегалия проявляется резко ускоренным линейным ростом (акромегалоидным гигантизмом) ( 1340612337 ELTASK.COM: 711074124 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1782244267 Справочник. Отзывы. android ) 1340612337 с последующим диспропорциональным ростом костей черепа и конечностей, что не типично для П. {Пахидермопериостоз} Для акромегалии также характерны повышение концентрации соматотропного гормона (связанные ссылки: Гипофизарные гормоны) ( 1340612337 ELTASK.COM: 711074124 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1782244267 Справочник. Отзывы. android ) 1340612337 в крови и рентгенологические симптомы аденомы гипофиза. Остеодистрофия при болезни (заболевания) ( 1340612337 ELTASK.COM: 711074124 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1782244267 Справочник. Отзывы. android ) 1340612337 Педжета отличается утолщением костей скелета, сопровождающимся кистозной деформацией и боковым искривлением, частыми патологическими переломами в нетипичных местах. Лечение и профилактика П. {Пахидермопериостоз} не разработаны. Прогноз относительно благоприятный.

Источники: Козлова С.И. и др. Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование, с. 167, Л., 1987; Наследственные болезни, под редакцией Л.О. Бадаляна, с 263, Ташкент, 1980.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику