Медицина. Экспертная система

Пурпура тромбоцитопеническая (purpura thrombocytopenica, лат. purpura пурпурный цвет: тромбоцит[ы] + греческий: penia бедность, синоним: болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 — геморрагический диатез, при котором обнаруживается уменьшение числа тромбоцитов в крови и повышенное или нормальное содержание мегакариоцитов в костном мозге. Выделяют острую и хроническую тромбоцитопеническую пурпуру.
Острая тромбоцитопеническая пурпура наблюдается преимущественно у детей дошкольного и младшего школьного возраста. Причины повышенного разрушения тромбоцитов изучены недостаточно. Основное значение придают избытку в крови комплексов антиген — антитело, образующихся в ответ на внедрение вируса.
Заболевание [болезнь] начинается остро. Клиническая манифестации в 80—85% случаев предшествует период лихорадки часто связанной с такими вирусными инфекциями, как краснуха, корь, ветряная оспа, грипп, описаны случаи заболевания после вакцинации. Интервал от начала инфекции до возникновения П. т. {Пурпура тромбоцитопеническая} колеблется от 3 дней до 3 нед. Характерны высыпания различных размеров, включая петехиальные, а также кровоточивость десен. Возможны желудочные и почечные кровотечения. Кровоизлияния в головной мозг могут быть в первые 2 нед. заболевания, особенно при наличии петехий на лице, кровоизлияний в слизистую оболочку полости рта и конъюнктиву. В 10—20% случаев отмечается незначительное увеличение селезенки и печени. У 60% детей наблюдается умеренная лимфаденопатия. В крови обычно отмечаются глубокая тромбоцитопения (меньше 20 000 в 1 мкл) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 , в 80% случаев — относительный лимфоцитоз, и 20% — аозинофилия. При радиоизотопном исследовании выявляется резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, иногда до нескольких часов. Компенсаторное повышение их продукции сопровождается увеличением числа мегакариоцитов в костном мозге и появлением в крови гигантских форм тромбоцитов.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Иммунный характер заболевания подтверждает обнаружение повышенного по сравнению с нормой содержания иммуноглобулина класса G (антител) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 на поверхности тромбоцитов.
Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—3 мг/кг в течение 3—4 нед. Глюкокортикоидные гормоны не влияют на длительность заболевания и обычно не изменяют содержание тромбоцитов, однако они купируют геморрагический синдром и уменьшают вероятность кровоизлияния в головной мозг. Трансфузии тромбоцитов чаще неэффективны; переливание большого количества тромбоцитов иногда приводит к прекращению кровоточивости.
Заболевание [болезнь] длится несколько недель или месяцев и обычно заканчивается спонтанным выздоровлением через 1—2 мес. (максимум 6 мес.) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 . Выздоровление констатируется у 80% больных, у остальных заболевание [болезнь] приобретает хроническое течение. Смертность около 1%. Целесообразно воздерживаться от слленэктомии на протяжении указанного выше срока, исключая случаи, когда операция должна выполняться по витальным показаниям (некупируемый большими дозами преднизолона криз, выраженный геморрагический синдром, появление симптомов, свидетельствующих о возможности кровоизлияния в головной мозг) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 . Если тромбоцитопения персистирует более 6 мес., можно предположить переход заболевания в хроническую форму.
Профилактика кровотечений заключается в ограничении в разгаре болезни (заболевания) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 подвижности, исключении возможности травмы. Противопоказан прием лекарственных препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов.
Хроническая тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в 20—50-летнем возрасте, реже у детей. Женщины болеют в 3—4 раза чаще, чем мужчины.
Причины заболевания не известны. Установлено, что тромбоцитопению вызывает антитромбоцитарный фактор, представляющий собой иммуноглобулин класса G, способный взаимодействовать с тромбоцитами как антитело. Антитромбоцитарный фактор, связываясь с тромбоцитами, не только нарушает функцию последних, но и обусловливает их последующее разрушение в селезенке и печени. Повышенная кровоточивость при П. т. {Пурпура тромбоцитопеническая} связана как с дефицитом тромбоцитов, так и с нарушением их функции под действием антител.
Болезнь проявляется постепенно, реже остро, при этом может быть обнаружена связь с различными провоцирующими воздействиями (вирусной или бактериальной инфекцией, избыточной инсоляцией, травмой) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 . Тромбоцитопенический геморрагический синдром характеризуется кожными проявлениями (экхимозами, петехиями, экстравазатами на местах инъекций) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 и кровотечениями из слизистых оболочек. Геморрагии на лице, в т.ч. на губах, в конъюнктиве, являются серьезным симптомом, свидетельствующим о возможности кровоизлияния в головной мозг. Кровотечение из желудочно-кишечного тракта, гематурия, кровохарканье наблюдаются реже. Увеличение размеров селезенки не характерно. При спленомегалии, даже незначительной, необходимо исключить симптоматический характер дефицита тромбоцитов. В редких случаях число тромбоцитов самопроизвольно нормализуется.
В крови отмечаются тромбоцитопения различной выраженности (обычно число тромбоцитов не превышает 75 000 в 1 мкл) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 , нередко повышенное содержание гигантских форм тромбоцитов с голубой цитоплазмой. При содержании тромбоцитов выше 50 000 в 1 мкл геморрагический синдром наблюдается редко. При исследовании костного мозга выявляется увеличенное или нормальное количество мегакариоцитов. Значительная часть из них представлена молодыми формами, имеющими увеличенные размеры и базофильную цитоплазму. Отсутствие тромбоцитов вокруг мегакариоцитов не является доказательством нарушенной отшнуровки тромбоцитарных субъединиц, а свидетельствует об ускоренном поступлении клеток в кровь или о разрушении их в костном мозге. Иногда в костном мозге отмечается раздражение красного ростка кроветворения, связанное с кровотечениями. Эритроидная гиперплазия может быть обусловлена сопутствующим гемолизом, который подтверждает обнаружение антиэритроцитарных антител с помощью антиглобулиновой пробы Кумбса. Время кровотечения удлинено (связанные ссылки: Свертывающая система крови) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 . Ретракция кровяного сгустка уменьшена. Свертываемость крови в большинстве случаев нормальная. Иногда в крови обнаруживают продукты деградации фибриногена. У некоторых больных выявляется уменьшение адгезии тромбоцитов к стеклу, нарушение аденозиндифосфат-, тромбин-, коллагенагрегации.
Диагноз устанавливают на основании клинической картины. В диагностически сложных ситуациях может быть использован метод количественного определения IgG на поверхности аутологичных тромбоцитов.
Лечение проводят в гематологическом стационаре. Назначают преднизолон в дозе 1—2 мг/кг. При этом в 60% случаев отмечается повышение содержания тромбоцитов до нормы, у большинства больных купируется геморрагический синдром. Примерно в 10% случаев терапия глюкокортикоидными гормонами оказывается неэффективной в отношении содержания тромбоцитов. Лечение преднизолоном довольно редко приводит к полному выздоровлению. Возобновление геморрагического синдрома после отмены преднизолона является показанием для спленэктомии, которую целесообразно выполнять по возможности не раньше чем через 6 мес. с момента проявления болезни. Если большие дозы глюкокортикоидных гормонов не купируют кровоточивость, угрожающую жизни больного, селезенку удаляют в экстренном порядке вне зависимости от длительности заболевания. По данным статистики, спленэктомия в 75% случаев приводит к окончательному выздоровлению больных, у 10—15% больных после операции кровоточивость либо резко уменьшается, либо прекращается полностью, несмотря на сохраняющуюся тромбоцитопению.
При отсутствии эффекта от спленэктомии и возобновлении тяжелого геморрагического синдрома проводят лечение цитостатическими иммунодепрессантами, часто в сочетании с глюкокортикоидными гормонами. Действие терапии проявляется через 1—2 мес., после чего отменяют глюкокортикоидные гормоны. Применяют винкристин по 1,4 мг/м² 1 раз в неделю, продолжительность курса 1—2 мес.; азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки, продолжительность курса до 3—5 мес., циклофосфан (циклофосфамид) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 по 200 мг в день (чаще 400 мг через день) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 , на курс около 6—8 г. Назначение цитостатических препаратов до операции недопустимо, исключая случаи, при которых спленэктомию невозможно выполнить из-за наличия тяжелой интеркуррентной патологии. Необходимо избегать их использования у детей при отсутствии витальных показаний.
Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает назначение адроксона, синтетических прогестинов (при некупируемых меноррагиях) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 . Применение викасола и хлористого кальция нецелесообразно. При носовых кровотечениях используют гемостатическую губку, окисленную целлюлозу, адроксон, местную криотерапию. Трансфузии тромбоцитов обычно неэффективны, т.к. перелитые клетки быстро разрушаются в селезенке и печени.
Прогноз благоприятный. Смертельные случаи (главным образом при развитии геморрагического инсульта) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 отмечаются редко.
Профилактика рецидива тромбоцитопении заключается в предупреждении вирусных и бактериальных инфекций. Следует избегать избыточной инсоляции. При сохранившейся после лечения тромбоцитопении необходимо исключить все вещества и лекарственные средства, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (алкоголь, ацетилсалициловую кислоту, ибупрофен, индометацин и др.) ( 17629777 ELTASK.COM: 693460320 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 206144469 Справочник. Отзывы. android ) 17629777 .

Источники: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1988; Руководство по гематологии, под редакцией А.И. Воробьева, т. 2, с. 329, М., 1985.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику