Медицина. Экспертная система

Хромаффинома (chromaffinoma; синоним феохромоцитома) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 — гормонально-активная опухоль, происходящая из зрелых клеток хромаффинной ткани и вырабатывающая катехоламины: секреторные гранулы клеток окрашиваются красителями, содержащими соли хрома. X. выявляется примерно у 0,04—2% больных артериальной гипертензией.
По локализации выделяют Х. {Хромаффинома} надпочечниковые, исходящие из мозгового их вещества (чаще справа) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , и вненадпочечниковые, или параганглиомы, развивающиеся из параганглиев, органов Цуккеркандля и из других органов, в которых находят скопления клеток, секретирующих катехоламины (связанные ссылки: АПУД-система, Надпочечники) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 . В редких случаях опухоль располагается в грудной полости, в миокарде, мочевом пузыре и др. Вненадпочечниковые Х. {Хромаффинома} составляют 5—20% от их общего числа, а поражение обоих надпочечников встречается в 8—10% случаев этой патологии. По особенностям роста различают доброкачественные опухоли и злокачественные, или феохромобластомы, прорастающие в окружающие органы, ткани, сосуды и дающие отдаленные метастазы в другие органы. Нередки случаи множественных опухолей хромаффинной природы — поражение надпочечника и других органов, а также сочетания Х. {Хромаффинома} с опухолями других эндокринных желез.
Первые проявления болезни (заболевания) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 часто связывают с физической или эмоциональной нагрузкой, травмами, однако эти факторы скорее являются провоцирующими, но не этиологическими. Несомненна связь Х. {Хромаффинома} с гиперэстрогенизацией женского организма, т.к. первые клинические симптомы Х. {Хромаффинома} нередко возникают при беременности у женщин и в пубертатном периоде у девушек. К факторам риска развития опухоли может быть отнесена наследственность с вероятным аутосомно-доминантным типом передачи, особенно в случаях множественных эндокринных неоплазий.
Патогенез заболевания прямо связан с высокой неконтролируемой продукцией и секрецией растущей опухолью катехоламинов, с накоплением в организме их биологически активных метаболитов и с особенностями метаболических превращений катехоламинов в самой ткани опухоли и в периферических тканях организма. Патологическое влияние катехоламинов на организм проявляется тогда, когда повышенное в десятки раз содержание в крови этих субстратов сопровождается относительной недостаточностью ферментных систем их инактивации и наряду с этим превышает защитное снижение чувствительности к ним (десенситизацию) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 на уровне тканевых адренорецепторов (связанные ссылки: Симпатоадреналовая система) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 . Гиперсекреция катехоламинов приводит к чрезмерной активности регулируемых ими основных метаболических реакций, что вызывает нарушения углеводного обмена, характерные для диабета сахарного, изменения энергетических и терморегуляторных процессов, типичные для тяжелого тиреотоксикоза, расстройства регуляции тонуса сосудов, присущие гипертонической болезни, нарушения питания сетчатки глаза вплоть до ее отслойки (связанные ссылки: Отслойка сетчатки) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , аритмии (связанные ссылки: Аритмии сердца) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 .
Клинические проявления растущей Х. {Хромаффинома} настолько разнообразны, что она получила название «великий имитатор». Однако наиболее характерными и ведущими являются сердечно-сосудистые расстройства, нарушения углеводного обмена и их сочетания. Нередко встречаются так называемые молчащие опухоли, клинически проявляющиеся только в условиях напряжения, в т.ч. при различных медицинских манипуляциях (например, при операциях, не связанных с хромаффиномой) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 .
В типичных случаях течения Х. {Хромаффинома} больные предъявляют жалобы на приступы головной боли, сопровождающиеся головокружением, «потемнением» в глазах, чувством тревоги, беспокойства, страха смерти, учащением пульса, перебоями в сердце и повышением АД, дрожью, ознобом, побледнением кожи, сухостью во рту; кроме того, отмечаются боли в животе, тошнота, рвота, усиленное потоотделение, а также обильное выделение мочи после окончания приступа. Эти проявления могут иметь различную выраженность и встречаться в разных сочетаниях. Наиболее частым и патогномоничным симптомом Х. {Хромаффинома} является гипертензия артериальная. Возможны кризы с повышением температуры тела до 38—40°, с потерей сознания, отсутствием подъема АД и даже со снижением его уровня. Частота кризов различна — от нескольких недель, месяцев и даже лет между ними до повторных приступов в течение одних суток; длительность их варьирует от нескольких минут до многих часов. Иногда криз купируется самостоятельно. К факторам, провоцирующим возникновение катехоламинового криза, относят чрезмерную физическую нагрузку, эмоциональное напряжение, механическое сдавление опухоли (при пальпации, необычном положении тела, тряской езде, натуживании, опорожнении мочевого пузыря в случае хромаффиномы его стенки, при беременности и родах) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 ; длительное голодание, обильный прием грубой пищи, продуктов с высоким содержанием тирамина, алкоголя; переохлаждение; гипервентиляцию; курение; прием некоторых лекарственных препаратов (гистамин, церукал, симпатикомиметики, налоксон, морфин, ряд анестетиков, инсулин, глюкагон и др.) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 ; проведение определенных диагностических манипуляций (ангиография, пневморетроперитонеум) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 .
Клиническая картина криза складывается из ряда синдромов. Ведущим является сердечно-сосудистый, включающий как артериальную гипертензию (на фоне нормального или постоянно повышенного АД) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , так и гипотонию (коллаптоидный вариант) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 или состояние неуправляемой гемодинамики (стойкая резистентная к терапии так называемая критическая гипертензия или скачкообразная смена гипер- и гипотензии, почти неизбежно приводящая к смерти от острой недостаточности кровообращения) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , а также нарушения сердечного ритма (тахи- или, редко, брадикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 . Нервно-психический синдром может быть представлен головной болью, головокружением, страхом смерти, психическими нарушениями, судорогами, ухудшением зрения, парестезиями; нейровегегативный — побледнением (реже — покраснением) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 кожи, похолоданием и цианозом конечностей, синдромом Рейно, дрожью, ознобом, тремором, диффузным обильным гипергидрозом, выраженной гипертермией, чувством «приливов». Эндокринно-обменный синдром во время катехоламинового криза включает гипергликемию, глюкозурию, повышение уровня неэтерифицированных жирных кислот в крови. Желудочно-кишечный синдром нередко служит абдоминальной «маской» криза, поскольку складывается из тошноты, рвоты, вздутия или болей в эпигастрии, поноса или запора, что связано с острой ишемией внутренних органов и тканевой гипоксией. Развивающаяся во время криза гиповолемия формирует гематологический синдром (лейкоцитоз с эозинофилией и лимфоцитозом, повышенные показатели гемоглобина и гематокрита, снижение объема циркулирующей крови и числа циркулирующих эритроцитов) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 .
Катехоламиновый криз заканчивается так же внезапно и быстро, как и начинается: АД возвращается к исходным величинам, отмечаются смена окраски кожи, снижение температуры тела, полиурия, иногда гиперсаливация; длительно сохраняется общая слабость, разбитость. К неблагоприятным исходам криза при Х. {Хромаффинома} относятся отек легких, острый инфаркт миокарда, инсульт, кровоизлияния в сетчатку глаза, острая надпочечниковая недостаточность, фибрилляция желудочков, приводящая к летальному исходу, которым может завершиться даже впервые возникший катехоламиновый криз. Развитие криза во время беременности нередко приводит к спонтанному ее прерыванию и внутриутробной гибели плода.
Особениости клинических проявлений Х. {Хромаффинома} у детей связаны с тем, что часто эти опухоли выявляются случайно, в поздних стадиях течения, в связи со сдавлением окружающих тканей и органов и нарушениями их функций. К ранним симптомам Х. {Хромаффинома} в детском возрасте относят постоянные головные боли (кризовое течение болезни (заболевания) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 не характерно) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , астению, похудание, бледность и сухость кожи, прогрессирующее ухудшение зрения, расстройства функций желудочно-кишечного тракта, симптомы интоксикации. Высокий уровень АД у детей выявляют, как правило, случайно.
Течение заболевания в подростковом возрасте отличается особой злокачественностью и быстротой развития таких серьезных осложнений, как отслойка сетчатки. Диагностика Х. {Хромаффинома} во время катехоламинового криза сводится к выявлению соответствующей клинической симптоматики, исследованию гемограммы, уровня сахара в крови и моче, а также содержания катехоламинов и их метаболитов в порции мочи, собранной за 3 ч после приступа. Вне криза диагностически значимы синдром гиперметаболизма (похудание до 15% и более от идеальной массы тела вследствие повышения основного обмена на фоне эутиреоза) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , синдром сдавления опухолью окружающих органов, симптоматический сахарный диабет или нарушенная толерантность к углеводам, результаты фармакологических тестов (с альфа-адреноблокаторами, гистаминовая проба, а также пробы с глюкагоном, тирамином, клофелином) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , определение суточной экскреции с мочой гормональных маркеров опухоли. Для топической диагностики Х. {Хромаффинома} применяют ультразвуковое исследование, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Наиболее точным диагностическим методом является сочетание компьютерной томографии со сцинтиграфией.
Радикальным методом лечения Х. {Хромаффинома} является хирургический. Контроль за эффективностью и полнотой удаления опухоли проводят с помощью определения на 7—10-й день после операции уровня экскреции с мочой катехоламинов и их метаболитов, который к этому времени обычно нормализуется. Сохранение соответствующих высоких показателей, аналогичных предоперационным, свидетельствует либо о неполном удалении опухоли, либо о наличии дополнительных опухолей или метастазов в других органах. При злокачественных неоперабельных опухолях назначают блокаторы адренергических рецепторов, блокаторы синтеза катехоламинов, а также проводят симптоматическое лечение. Цитостатики и лучевая терапия в этих случаях неэффективны.
Экстренную помощь при катехоламиновом кризе следует начинать со снижения АД. Необходимо поднять головной конец кровати, на которой лежит больной (ортостатический эффект) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 , и немедленно приступить к внутривенному струйному вливанию альфа-адреноблокаторов (2—10 мг фентоламина гидрохлорида или 20—40 мг тропафена) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 при необходимости повторно каждые 3—5 мин под контролем АД. После достижения гипотензивного эффекта переходят к введению этих препаратов внутримышечно каждые 2—1 часа, в дальнейшем рекомендуют пероральный прием 25—50 мг фентоламина (регитина) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 каждые 3—6 часов. В случае выраженной тахикардии (частота сердечных сокращений более 120 в 1 мин) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 показаны бета-адреноблокаторы: медленно (за 5—10 мин) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 внутривенно вводят по 1—2 мл 0,1% раствора обзидана (суммарная доза не должна превышать 10 мл) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 с постепенным переходом на прием внутрь по 20—40 мг обзидана каждые 6 ч. При рефрактерности АД к адреноблокаторам применяют нитропруссид натрия из расчета 0,5—5 мкг на 1 кг массы тела больного в 1 мин, оказывающий периферическое вазодилатирующее действие (используется свежеприготовленный раствор 50 мг вещества в 1000 мл 5% раствора глюкозы для внутривенного введения) ( 981006648 ELTASK.COM: 1563698319 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 672776052 Справочник. Отзывы. android ) 981006648 .
При ранней диагностике и своевременном оперативном лечении прогноз, как правило, благоприятный; без лечения продолжительность жизни больных составляет в среднем 3—4 года.
Профилактические мероприятия направлены на предотвращение осложнений и сводятся к раннему выявлению лиц с высокой артериальной гипертензией и быстрым ухудшением зрения. Развитие катехоламиновых кризов, особенно у оперированных по поводу Х. {Хромаффинома} больных, требует использования всего комплекса диагностических средств, направленных на выявление опухоли или ее рецидива.

Источники: Гормоны и сосудистые заболевания, под редакцией Р.М. Гринхалга, пер. с англ., с. 14, М., 1984; Дильман В.М. Эндокринологическая онкология, с. 312, Л., 1983; Ефимов А.С., Комиссаренко И.В. и Скоробонская Н.А. Неотложная эндокринология, с, 173, М., 1983; Кутаковский М.Г. Гипертоническая болезнь и вторичные артериальные гипертензии, с. 239, Л., 1983; Ратнер Н.А. Артериальные гипертонии, с. 339, М., 1974.

Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику