Медицина. Экспертная система

Педиатрия (лечение детей)

Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология. Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 развивается преимущественно в результате несовместимости крови матери и плода по резус-фактору (Rh-фактору) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 или групповым антигенам, реже – по другим антигенным системам из-за их меньшей иммуногенности.
Резус-конфликт возникает, если у резус-отрицательной женщины плод имеет резус-положительную кровь.
Резус-фактор, содержащийся в эритроцитах плода, попадая через плаценту в кровь матери, вызывает образование резус-антител. Часть этих антител переходит через плаценту в кровь плода и вызывает агглютинацию и гемолиз эритроцитов. Прямой зависимости между высоким титром резус-антител у матери и тяжестью гемолитической болезни у новорожденных нет. ГБН у новорожденных при резус-несовместимости развивается обычно после второй беременности либо в случае сенсибилизации женщины в результате переливаний резус-положительной крови.
АВО-конфликт развивается при наличии О (I) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 группы крови у женщины, а у плода – А (II) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 (в 2/3 случаев) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 или В (III) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 (в 1/3 случаев) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . При несовместимости крови по системе АВО обычно страдают дети уже при первой беременности.
Существует мнение, что гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВО развивается не реже, а даже чаще, чем по резус-фактору, но протекает в большинстве случаев легче, и ее нередко не диагностируют.
Клиника. Различают отечную (2 %) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , желтушную (88 %) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , анемическую (10 %) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 формы заболевания.
Самая тяжелая – отечная форма, развивается внутриутробно. Ребенок погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии с распространенными отеками, часто недоношенным и умирает в первые минуты или часы после рождения. Характерен внешний вид новорожденного: восковидная бледность, иногда легкая желтушность или цианотичность кожных покровов, лунообразное лицо, общий отек подкожной клетчатки, гепатоспленомегалия, живот большой, бочкообразный, свободная жидкость в полостях (плевральной, перикардиальной, брюшной) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , кровоподтеки, петехии.
В крови отмечаются резкое снижение содержания гемоглобина (менее 100 г/л) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 и эритроцитов (1,5–1,7 1012/л и менее) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , эритробластоз, лейкоцитоз, высокий ретикулоцитоз, нормобласты, миелоциты.
Желтушная форма – наиболее частая форма заболевания. Она может быть тяжелой, средней и легкой степени тяжести. Основные симптомы – рано возникающие желтуха, анемия и гепатоспленомегалия. Желтуха появляется сразу после рождения или спустя несколько часов и быстро нарастает. При тяжелых формах ребенок рождается желтушным. Околоплодные воды и первородная смазка могут быть окрашены в желтый цвет. При легких формах нередко выраженная желтуха появляется в первые двое суток.
По мере нарастания билирубиновой интоксикации дети становятся вялыми, сонливыми, плохо сосут, появляются гипорефлексия, гипотония, монотонный крик, патологическое зевание. Увеличиваются печень и селезенка. Наблюдается склонность к кровотечениям и кожным кровоизлияниям. Моча темного цвета, проба Гмелина положительная. Окраска стула нормальная.
На 3-4-е сутки содержание неконъюгированного билирубина может достигнуть максимума. В этих случаях, если не будет предпринята активная терапия, появляются симптомы ядерной желтухи: ригидность мышц затылка, тонические судороги мышц-разгибателей, «мозговой» крик, симптом «заходящего солнца», выбухание большого родничка.
К концу первой недели жизни развивается синдром сгущения желчи, появляются признаки холестаза. Кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание конъюгированного билирубина. В тяжелых случаях желтушное окрашивание кожи сохраняется длительно. Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения и может составлять до 2–3 мес.
Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Общее состояние ребенка изменяется мало. Характерны бледность кожных покровов (отчетливо выявляется к 7-10-му дню после рождения) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , гепатоспленомегалия. В крови снижено количество гемоглобина и эритроцитов, микроцитоз, анизоцитоз, ретикулоцитоз, эритробластоз (не всегда) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , полихромазия. Небольшой сдвиг нейтрофилов влево.
Концентрация неконъюгированного билирубина может быть слегка повышена.
Диагноз. Учитывают клинические симптомы и данные лабораторных исследований. Большое значение имеют акушерский анамнез матери (указание на самопроизвольные аборты, мертворождения, смерть предшествующих детей от желтухи в первые дни после рождения) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , определение резус-фактора крови матери (проводится повторно) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Сразу же после рождения у ребенка определяют количество гемоглобина, уровень билирубина в крови, группу крови, резус-фактор и проводят пробу Кумбса.
Очень важна антенатальная диагностика возможного иммунологического конфликта.
Лечение. В настоящее время основным методом лечения гемолитической болезни новорожденных является заменное переливание крови. Абсолютные показания к заменному переливанию крови в первые сутки жизни у доношенных новорожденных следующие: концентрация неконъюгированного билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л; почасовой прирост концентрации неконъюгированного билирубина более 6-10 мкмоль/л; концентрация неконъюгированного билирубина в периферической крови более 340 мкмоль/л; тяжелая степень анемии (гемоглобин менее 100 г/л) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 .
Для заменного переливания крови обычно используют резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка. В настоящее время переливают не цельную кровь, а резус-отрицательную эритроцитарную массу, смешанную со свежезамороженной плазмой. Если ГБН обусловлена групповой несовместимостью, то используют эритроцитарную массу 0 (I) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 группы, а плазму либо АВ (IV) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 группы, либо одногруппную.
При тяжелой форме гемолитической болезни заменное переливание крови делают многократно (3–5 раз) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 .
Широко применяют фототерапию, назначают также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Введение витаминов Е, В1, В2, В6, С, кокар-боксилазы улучшает работу печени и стабилизирует обменные процессы. При синдроме сгущения желчи назначают внутрь желчегонные средства (магния сульфат, аллохол, дротаверин) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитарной массы или отмытых эритроцитов. Прогноз зависит от степени тяжести ГБН.


Альтернативный источник информации.

Гемолитическая болезнь новорожденных

ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Гемолитическая болезнь новорожденных – заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется приблизительно у 0,6 % всех новорожденных. ГБН обычно вызывает несовместимость плода и матери по резус– или АВ0-антигенам. Несовместимость по АВ0-антигенам, приводящая к ГБН, обычно бывает при группе крови матери 0(I) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 и любой группе крови ребенка (кроме первой) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . К резус-ГБН приводит обычно предшествующая беременности сенсибилизация резус-отрицательной матери к резус-антигену. Сенсибилизирующими факторами являются прежде всего предыдущие беременности (в том числе внематочные и закончившиеся абортами) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , а потому резус-ГБН, как правило, развивается у детей, родившихся не от первой беременности. При АБ0 ГБН может возникнуть уже при первой беременности, но при нарушении барьерных функций плаценты в связи с наличием у матери соматической патологии, гестоза, приведших к внутриутробной гипоксии плода. Эритроциты плода регулярно обнаруживают в кровотоке матери, начиная с 16–18 недель беременности. Наиболее выраженная трансплацентарная трансфузия происходит во время родов, но обычно она невелика – 3–4 мл крови плода. Проникшие в кровоток матери эритроциты плода, имеющие антиген, отсутствующий у матери, приводят во время первой беременности к синтезу вначале Rh-антител, относящихся к иммуноглобулинам класса М, которые через плаценту не проникают, а затем – и антител класса G, которые уже могут проникать через плаценту. Во время беременности из-за малого количества эритроцитов у плода, а также из-за активных иммуносупрессорных механизмов первичный иммунный ответ у матери снижен, но после рождения ребенка и в связи с большим количеством в кровотоке матери эритроцитов ребенка, проникших туда в родах и из-за снятия иммуносупрессии, происходит активный синтез резус-антител. Именно поэтому введение экзогенных резус-антител является эффективным методом снижения и резус-сенсибилизации, и частоты резус-ГБН. Однако не всегда имеется соответствие между титром резус-антител в крови беременной или ребенка и тяжестью ГБН.
Основным повреждающим фактором при ГБН является усиление повышенного гемолиза (разрушения эритроцитов) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856  – гипербилирубинемия с неконъюгированным билирубином. Избыточный гемолиз эритроцитов при ГБН происходит в макрофагах печени, селезенки, костного мозга, однако при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосудистым. Неполные антиэритроцитарные антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, повреждают мембрану эритроцита, приводя к повышению ее проницаемости и нарушению обмена веществ в эритроците. Эти измененные под действием антител эритроциты активно захватываются макрофагами перечисленных органов и преждевременно гибнут. Образующееся большое количество непрямого билирубина, поступающего в кровь, не может быть выведено печенью, и развивается гипербилирубинемия. Если же гемолиз не слишком интенсивен при небольшом количестве поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит непрямой билирубин, то у ребенка в клинической картине ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. Считается, что если антиэритроцитарные антитела проникали к плоду длительно и активно в течение беременности до начала родовой деятельности, то развивается отечная форма ГБН. В большинстве случаев плацента предотвращает проникновение антител к плоду. В момент родов барьерные свойства плаценты резко нарушаются, и материнские антитела поступают к плоду, что и обусловливает отсутствие желтухи при рождении и появление ее в первые часы и дни жизни. Антиэритроцитарные антитела могут поступать ребенку с молоком матери, что увеличивает тяжесть ГБН. Хотя гипербилирубинемия с непрямым билирубином приводит к поражению самых различных органов и систем (головной мозг, печень, почки, сердце, легкие и др.) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга. Установлено, что практически весь непрямой билирубин крови связан с альбумином. Каждая молекула альбумина может связать 2 молекулы непрямого билирубина, но одну из них – прочно, а другую – рыхло. Факторы риска билирубиновой энцефалопатии:
1) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856  повреждающие гематоэнцефалический барьер, повышающие его проницаемость: кровоизлияния в мозг и его оболочки, судороги, нейроинфекции, артериальная гипертензия и др.; повышающие чувствительность нейронов к токсическому действию непрямого билирубина: недоношенность, тяжелая асфиксия, голодание, тяжелая гипогликемия и анемия;
2) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856  снижающие способность альбумина прочно связывать непрямой билирубин: недоношенность, инфекции, гипоксия, повышенный уровень в крови неэстерифицированных жирных кислот, алкоголь, некоторые лекарства (сульфаниламиды, фуросемид, диазепам, индометацин и салицилаты, оксациллин, цефоперазон) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Мозг новорожденного более чувствителен к токсическому действию непрямого билирубина вследствие отсутствия в нем лигандина (специфический белок, связывающий непрямой билирубин) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 и очень низкой активности билирубиноксигеназной системы, окисляющей непрямой билирубин и делающей его нетоксичным, сниженной способности очищения цереброспинальной жидкости от билирубина, повышенной проницаемости капилляров и большего внеклеточного пространства в мозге. Упомянутые дефекты особенно выражены у недоношенных детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация ГБН предусматривает установление: вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 ; клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 ; степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести и тяжелая) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 ; осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, другие неврологические расстройства; геморрагический или отечный синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, обменные нарушения – гипогликемия и др.) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 ; сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутробные инфекции, асфиксия и др.) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Легкое течение ГБН диагностируют при наличии умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых состояний и сопутствующих заболеваний требуется лишь фототерапия. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, которая не сопровождается билирубиновой интоксикацией или развитием других осложнений. В частности, на среднюю тяжесть ГБН указывает желтуха, появившаяся в первые 5 ч жизни при резус-конфликте или первые 11 ч жизни при АВ0-конфликте, уровень гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, уровень билирубина в пуповинной крови – более 60 мкмоль/л, увеличенные размеры печени и селезенки, наличие у ребенка с желтухой 3-х и более факторов риска билирубиновой интоксикации. Обычно таким детям необходима инфузионная терапия в сочетании с интенсивной фототерапией. На тяжелое течение ГБН указывает отечная форма болезни, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 или желтуха при рождении, наличие симптомов билирубинового поражения нервной системы во все сроки заболевания, расстройства дыхания и сердечной функции.

КЛИНИКА

Отечная форма – это наиболее тяжелое проявление резус-ГБН. Типичным признаком является отягощенный анамнез матери – рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недонашиваемость, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты. При ультразвуковом исследовании плода характерна поза Будды – голова вверху, нижние конечности из-за бочкообразного увеличения живота согнуты в коленных суставах, необычно далеко расположены от туловища. Из-за отека значительно увеличена масса плаценты. Как правило, матери страдают тяжелым гестозом в виде преэклампсии, эклампсии. При рождении у ребенка отмечаются резкая бледность и общий отек, особенно выраженный на наружных половых органах, ногах, голове, лице; резко увеличенный в объеме бочкообразный живот; значительное увеличение размеров печени и селезенки, приглушение сердечных тонов. Отсутствие желтухи при рождении связано с выделением непрямого билирубина плода через плаценту. Очень часто сразу после рождения развиваются расстройства дыхания из-за гипопластических нарушений в легких. Нередко у детей с отечной формой ГБН возникает геморрагический синдром (кровоизлияния в мозг, желудочно-кишечный тракт) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Анемия и диспротенемия у подобных детей нередко приводят к сердечной недостаточности.
Желтушная форма – наиболее часто диагностируемая форма ГБН. У части детей желтуха отмечается уже при рождении (врожденная желтушная форма) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее обычно течение ГБН. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы. При тяжелых послеродовых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч жизни, а при заболевании средней тяжести и легком – во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3-й день жизни и даже позже. Интенсивность и желтушный цвет в течение некоторого времени изменяются: сначала – оранжевый цвет, после – бронзовый, потом – лимонный и наконец – оттенок недозрелого лимона. Типичным также является увеличение печени и селезенки, желтушное окрашивание склер, слизистых оболочек, часто наблюдается отечность брюшной полости. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы, появляются другие признаки билирубиновой интоксикации. Билирубиновая энцефалопатия симптоматически не всегда диагностируется в первые 36 ч жизни, и зачастую ее начальные признаки выявляют на 3-6-й день жизни. Выделяют IV фазы течения.
I – преобладание симптомов отравления билирубином – слабость, понижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от еды, монотонный неэмоциональный крик, отрыжка, рвота.
II – появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ригидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое возбуждение и резкий высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, судороги, исчезновение реакции на звук, сосательного рефлекса; остановки дыхания, иногда повышение температуры тела; прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 .
III – период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с середины 2-й недели жизни) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , когда наблюдается обратное развитие неврологической симптоматики.
IV – период формирования клинической картины неврологических осложнений, начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: параличи, парезы, нарушение слуха, детский церебральный паралич, задержка нервно-психического развития и др.
Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе билирубиновой энцефалопатии и отмечается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. Анемическая форма выявляется у 10–20 % больных. Кожный покров у детей бледный, преобладает слабость, плохо развит сосательный рефлекс. У них наблюдается увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови – проявления анемии. Уровень непрямого билирубина обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце 1-й или даже на 2-й неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов – инфекционные заболевания, назначение некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, тетрациклин и др.) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 . Течение и прогноз ГБН зависят от формы и тяжести болезни, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз нередко неблагоприятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой болезни благоприятный. У 5-30 % больных с гипербилирубинемией 257–342 мкмоль/л, не имевших отчетливых неврологических расстройств в неонатальном периоде, в дальнейшем отмечаются задержки психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на 1-м году жизни. Течение АВ0-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаще бывает анемическая, а также – легкие и средней тяжести желтушные формы.

ДИАГНОСТИКА

Подозрение на ГБН возникает при: ГБН у предшествующих детей в семье; желтухе, появившейся в первые сутки жизни; Rh(-) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 и/или 0(I) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 матери и Rh(+) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 А(II) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , В(III) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 , АВ(IV) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 предполагает принадлежности ребенка; неэффективности фототерапии; увеличении уровня билирубина более 3,4 мкмоль/л/ч; наличии у ребенка анемии, бледности и /или увеличения размеров печени и селезенки. Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех женщин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуется титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в женскую консультацию. Повторное исследование оптимально провести в 18–20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Титр резус-антител у матери не позволяет точно предсказать будущую тяжесть ГБН у ребенка, и большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах. Если титр резус-антител 1: 16-1: 32 и больший, то в 26–28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. За 2–3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить матери дексаметазон или бетаметазон. Однако не всегда степень повышения титра резус-антител в крови беременной соответствует тяжести ГБН. Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода.
План обследования при подозрении на ГБН.
1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.
2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.
3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.
4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка.
5. Иммунологические исследования.
У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уровень билирубина сыворотки. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей. Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз.

ПРОГНОЗ

Физическое и психомоторное развитие подавляющего большинства детей, перенесших желтушную форму ГБН, соответствует средним возрастным нормативам. В то же время у детей, перенесших ГБН, отмечается повышенная заболеваемость инфекционными болезнями.

ПРОФИЛАКТИКА

Учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в механизмах развития ГБН, а также важную роль иммунологических механизмов в развитии гестоза, каждую девочку надо рассматривать как будущую мать и проводить гемотранс-фузию только по жизненным показаниям. В профилактике ГБН важное место отводится работе по разъяснению женщинам вреда аборта. Для предупреждения рождения ребенка с ГБН всем женщинам, имеющим резус-отрицательную принадлежность крови, в первый день после родов или аборта следует ввести анти-D-глобулин, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из кровотока матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности для профилактики ГБН делают подсадку кожи мужа (в подмышечную область – лоскут размером 2 × 2 см) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 ; на 16–32 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом в 4-6-8 недель проводят плазмаферез (удаление плазмы с резус-антителами и введение обратно эритроцитов) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 ; проводят родоразрешение на 37-39-й неделе беременности путем кесарева сечения. Беременных с высоким титром антирезус-антител целесообразно госпитализировать на 12–14 дней в дородовое отделение в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 недели. Женщинам проводится неспецифическое лечение: внутривенные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, витамины Е, В6, глюконат кальция, кислородная и антианемическая терапия.

ЛЕЧЕНИЕ

При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно (в течение 5-10 с) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 пережать пуповину. Необходимы температурная защита, срочное начало инфузионной терапии. При желтушной форме кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту, до исчезновения изоантител в молоке матери, что бывает обычно в конце 1-й недели жизни. Однако даже если мать какое-то время не кормит грудью, нужно сделать все для сохранения лактации, т. е. она должна тщательно сцеживать молоко. После пастеризации материнское молоко можно давать и ее ребенку с ГБН. Лечение повышенного содержания билирубина в крови делится на консервативное и оперативное. Фототерапия в настоящее время – это наиболее широко используемый метод консервативного лечения желтухи новорожденных с непрямым билирубином в крови. Установлено, что это практически безопасный и эффективный метод лечения. Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении выделения билирубина из организма с калом и мочой, уменьшении токсичности непрямого билирубина и риска ядерной желтухи при высоком уровне непрямого билирубина. Длительность фототерапии зависит от ее эффективности, т. е. темпов снижения уровня непрямого билирубина в крови. Обычная длительность фототерапии составляет 72–96 ч, но она может быть и меньшей, если уровень непрямого билирубина достиг физиологического для ребенка соответствующего возраста. Эффективность фототерапии повышается при сочетании ее с инфузионной терапией. Фототерапия – единственный метод консервативного лечения гипербилирубинемий, эффективность которого общепризнанна. Однако в настоящее время рассматривается возможность применения препаратов, адсорбирующих в кишечнике непрямой билирубин. Абсолютным показанием для заменного переливания крови у доношенных детей в России является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина – выше 9,0 мкмоль/л/ч и уровень его в пуповинной крови – выше 60,0 мкмоль/л. Показанием к заменному переливанию крови в 1-е сутки жизни является также появление желтухи или выраженной бледности кожных покровов в первые часы жизни ребенка с увеличением размеров печени или селезенки, а со стороны крови – тяжелой анемии и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или фактору. При резус-конфликте для заменного переливания крови используют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрицательную не более 2–3 дней консервации в количестве 160–170 мл/кг. При АВ0-конфликте переливают кровь 0(I) ( 658154856 ELTASK.COM: 1828807060 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 2097302947 Справочник. Отзывы. android ) 658154856 в количестве 250–400 мл. После заменного переливания крови обязательно назначают консервативную терапию-фототерапию, инфузионную для лечения или предотвращения гипогликемии. Энтеральное питание начинают через 6–8 ч.

Оглавление

Статьи энциклопедии

Справочник болезней

Лекарственные препараты

Лекарственные растения

Анатомия

Неотложные состояния и помощь

Cловарь терминов

Международная классификация болезней. МКБ-10.

Стандарты медицины

Анализы и обследования

Психология и психиатрия

Микробиология

Педиатрия (лечение детей)

Лекарственные препараты в педиатрии

Гинекология. Акушерство.

Фармакология

Иммунология


Новости ELTASK.COM (разработчика)
Медицина. Мобильная экспертная система Больше чем память целой клиники врачей - ВСЕГДА в Вашем смартфоне! Помощь ВСЕГДА рядом! Мы опубликовали на нашем сайте ELTASK.COM нашу новую очень полезную android-программу «Медицина. Мобильная экспертная система» (ссылка для ознакомления). Эта программа - это следующее намного более совершенное поколение наших медицинских программ. Только эта программа позволяет быстро и эффективно искать ответы на практически все Ваши вопросы о здоровье с помощью очень простых правил работы с программой! Программа работает с достаточно большой для принятия решений медицинской базой знаний (без подключения к Интернет). База знаний (в сильно сжатом состоянии) занимает 210МБ свободного места на SD-карте (это - объем сотен медицинских учебников и справочников). Особенно полезна программа для изучающих медицину! Вы не зависите теперь от сотен справочников (в которых можно "копаться" годами)!
Помощь и общение с разработчиком
Страница ПОМОЩИ. Просим Вас сообщать о замеченных Вами ошибках и оставлять Ваши отзывы (в меню android-программы для этого предназначена опция "Cообщение"). Также, перейдя по следующей ссылке, Вы можете задать вопрос или отправить Сообщение разработчику

Copyright 2024 © ELTASK.COM. All rights reserved.
Сайт: medicine.eltask.com или medicina.eltask.com
Сайт оптимизирован для мобильных устройств.
Запросов: 5051 / 731174720. Delta: 0.06059 с