Медицина. Экспертная система

Ревматические болезни – это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани.

Системные заболевания соединительной ткани (коллагеновые болезни, диффузные заболевания соединительной ткани) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 характеризуются системным типом воспаления различных органов и систем, сочетающимся с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, а также избыточным фиброзообразованием.

Этиология системных заболеваний соединительной ткани рассматривается с позиций мультифакторной концепции аутоиммунитета, согласно которой развитие этих болезней обусловлено взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов.

Общность патогенеза системных заболеваний соединительной ткани – нарушение иммунного гомеостаза в виде неконтролируемого синтеза аутоантител и образования иммунных комплексов антиген-антитело, циркулирующих в крови и фиксирующихся в тканях, с развитием тяжелой воспалительной реакции (особенно в микроциркуляторном русле, суставах, почках и пр.) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

Кроме близкого патогенеза, для всех системных заболеваний соединительной ткани являются характерными следующие черты:

• мультифакториальный тип предрасположения;

• единые морфологические изменения (дезорганизация соединительной ткани, фибриноидные изменения основного вещества соединительной ткани, генерализованное поражение сосудистого русла) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ;

• схожесть отдельных клинических признаков, особенно в ранней стадии болезни;

• системность, полиорганность поражения;

• общие лабораторные показатели активности воспаления;

• общие групповые и характерные для каждой болезни иммунологические маркеры;

• близкие принципы лечения (противовоспалительные средства, иммуносупрессия, экстракорпоральные методы очищения и пульскортикостероидная терапия в кризовых ситуациях) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

В данной главе рассмотрены ревматические болезни, наиболее часто встречающиеся в детском возрасте: системная красная волчанка, склеродермия, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит. Клиника ревматизма рассматривается в главе «Болезни сердечно-сосудистой системы».

Системная красная волчанка

Заболевание развивается на основе генетического несовершенства иммунорегуляторных процессов и характеризуется у детей быстрой генерализацией патологического процесса. Морфологической основой является универсальный апиллярит. Наиболее часто повреждаются почки, кожа, лимфатические узлы, суставы, сердце, нервная система, костный мозг. Чаще болеют девочки 10–16 лет и старше. Участились случаи заболевания у дошкольников.

Клиника. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. У большинства детей системная красная волчанка (СКВ) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 протекает остро и более злокачественно, чем у взрослых.

При острой форме СКВ начинается лихорадкой (38–39 °C) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , острейшим полиартритом, полисерозитом, бурными аллергическими реакциями, с появлением экссудативно-полиморфной эритемы с отеком, инфильтрацией и гиперкератозом. На лице эритема принимает типичную форму «волчаночной бабочки» (покраснение на коже щек и переносицы) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Уже в первые месяцы наблюдаются выраженные изменения со стороны внутренних органов, особенно со стороны почек. Часто острая вначале и даже бурно развивающаяся СКВ в дальнейшем приобретает хроническое течение с периодами длительных ремиссий. Общее развитие и рост детей проходят удовлетворительно.

При хронической форме долгое время отмечаются недомогание, слабость, периодически субфебрильная температура, особенно в весенне-летний период. Появляются различные кожные высыпания, сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос на голове. В дальнейшем возникает типичная эритема на лице, а также на шее, мочке ушей, красной кайме губ, на туловище. Поражение кожных покровов – одно из частых проявлений болезни, но оно может отсутствовать. Наблюдаются катаральные и язвенно-некротические поражения слизистых оболочек полости рта, языка, желудочно-кишечного тракта, дыхательных путей и др. К ранним и наиболее постоянным синдромам относится полиартрит, по своему характеру приближающийся к ревматическому. Чаще поражаются суставы кистей, лучезапястные, голеностопные, реже – более крупные суставы. Отмечаются упорные боли в костях и мышцах. Мелкие суставы могут деформироваться. Серозиты нередко рецидивируют и ведут к образованию спаек и заращению полостей перикарда, плевры. К ранним и постоянным симптомам также относятся септическая температура, анемия, кахексия, поражение коронарных артерий, нарушение ритма сердца и другие изменения, связанные с расстройствами вегетативной нервной системы.

В разгар болезни наблюдаются серьезные изменения со стороны внутренних органов. Чаще поражаются сердце (эндо-, мио-, пери-и панкардит) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , легкие (мигрирующие интерстициальные пневмонии) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , почки (очаговый и диффузный гломерулонефрит) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , имеются полиморфные изменения со стороны нервной системы. Отмечаются изменения в поведении ребенка (апатия, вялость или, наоборот, агрессивность, раздражительность) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , нарушения сна, ухудшение памяти, снижение успеваемости в школе.

Диагноз СКВ основывается на многосистемности поражения (особенно характерным считается сочетание поражения суставов и почек) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , высокой, плохо поддающейся терапии лабораторной активности, обнаружении в крови LE-клеток (даже на ранних стадиях заболевания = у 50 % детей) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и антинуклеарного фактора.

СКВ дифференцируют с ревматизмом, ревматоидным артритом, нефритом, капилляротоксикозом, болезнью Верльгофа, сепсисом, эпилепсией, острыми заболеваниями брюшной полости, особенно при наличии моносиндромов.

В современных условиях заболевание протекает более благоприятно. Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения.

Лечение должно быть комплексным и проводиться в специализированном отделении под наблюдением врача-ревматолога.

Используются высокие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и иммунодепрессантов. В последние годы используется препарат Селлсепт (Мофетила-микофенолат) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Также назначают препараты, улучшающие кровообращение и микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , антигипертензивные препараты (нифедипин, каптоприл, амлодипин) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; необходимо назначение препаратов, защищающих слизистую оболочку желудка и двенадцатиперстной кишки от негативного влияния глюкокортикоидов (омепразол, эзомепразол, рабепразол, висмута трикалия дицитрат, сукральфат) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . При высокой активности заболевания и развитии угрожающего жизни состояния проводится плазмаферез.

Больные должны избегать пребывания на солнце, большинству детей необходимо обучение на дому с предоставлением дополнительного выходного дня. Противопоказаны профилактические прививки, а также иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.

Склеродермия

Заболевание встречается реже других коллагенозов, в основе – системное поражение различных органов, обусловленное изменениями в мелких сосудах, нарушением микроциркуляции и фиброзом.

Несомненная роль в развитии заболевания принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной, вирусной инфекции. Разрешающими факторами могут быть физическая травма, охлаждение, обострение очага хронической инфекции или острое инфекционное заболевание (грипп, ангина, скарлатина и др.) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , введение сывороток или вакцин, применение лекарственных препаратов (сульфаниламидов, антибиотиков) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

Клиника. Выделяют две формы заболевания – системную склеродермию (ССД) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и ограниченную склеродермию (ОСД) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

ССД отличается вовлечением внутренних органов:

1) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  диффузная склеродермия – генерализованные кожные и характерные висцеральные поражения;

2) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  лимитированная склеродермия – повреждение кожи преимущественно на кистях и лице или CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ;

3) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  Overlap – или перекрестный синдром – сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

При ОСД фиброз ограничивается кожей, подкожной клетчаткой, мышцами. Формы ОСД:

1) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  по форме очагов – бляшечная, линейная, смешанная;

2) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  по количеству очагов – мало– или многоочаговая или распространенная;

3) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  по площади поражения кожи – менее и более 20 % поверхности тела;

4) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  по глубине очагов – поверхностная и глубокая;

5) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  по локализации – на лице, туловище, конечностях, над суставами.

Клиника полиморфна и варьирует от маломанифестных, относительно благоприятных форм до генерализованных, быстро прогрессирующих. Течение бывает острым, подострым или хроническим.

Особенности ювенильной склеродермии: пик развития болезни приходится на возраст 4–7 лет, чаще болеют девочки; преобладает подострое течение; чаще встречаются ограниченные формы, отличающиеся иммунологической активностью, распространенностью поражения и прогрессированием.

Первичные проявления заболевания – отек и склеротическое уплотнение кожи. Отек может быть таким плотным, что даже при сильной интенсивной пальпации не остается углубления на коже. Процесс начинается с пальцев на руке и прогрессирует на кожу предплечий и лица, ноги и туловище в процесс не вовлекаются. При длительном течении ОСД может наступить атрофия тканей, изменение пигментации кожи. Линейная склеродермия характеризуется появлением участков утолщенной кожи, которые расположены полосами и локализуются на верхних конечностях, ногах, волосистой части головы и лице. Бляшечная форма ОСД проявляется в виде желтоватых воскоподобных пятен на коже, окруженных лиловым или розовым ободком. Пятна со временем уплотняются, становясь похожими на бляшки. ОСД у детей ограниченного характера имеет доброкачественный характер.

ССД развивается примерно в 5 % случаев, начинается постепенно, с малозаметным прогрессированием и наступлением спонтанных ремиссий. При подостром начале отмечаются лихорадка, недомогание, падение веса, артралгия, синдром Рейно, изменения со стороны различных органов. Характерными и ранними проявлениями болезни являются симптомы поражения кожи: отек, уплотнение с последующей атрофией кожи на лице, верхних конечностях, туловище. Одновременно наблюдается фиброзирующий миозит, при котором отсутствуют припухлость и болезненность мышц, постепенно развивается их атрофия с замещением фиброзной тканью, появляются контрактуры. Характерен внешний вид больного: застывшие черты лица, тонкие губы, маленький рот, общая скованность, вид «мраморной статуи», «мумии». Отмечаются признаки кардиосклероза и поражение крупных сосудов, пневмофиброза, очагового или диффузного гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности, поражение различных отделов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалия, изменения со стороны нервной системы.

Девочки страдают этим заболеванием в сочетании с фиброзом внутренних органов в 7 раз чаще, чем мальчики.

Диагноз в типичных случаях не представляет трудностей. В сомнительных случаях производят биопсию тканей суставов и кожи. Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. Заболевание обычно сопровождается умеренной лабораторной активностью или отсутствием ее. Течение болезни длительное. Прогноз зависит от тяжести поражения внутренних органов.

Лечение необходимо начать как можно раньше. Неосложненные формы заболевания могут самоизлечиваться. ССД требует длительного лечения. Проводится противовоспалительная и иммуносупрессивная терапия: глюкокортикоиды (преднпзолон, метппред) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , ампнохинолпновые препараты (плаквенил, делагил) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; цитостатики (метотрексат, циклофосфан) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621  – при высокой активности заболевания. Обязательно противофиброзное лечение: купренил (Д-пеницилламин, диметилцистеин) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , хондропротекторы (румалон, структум) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Назначаются сосудистые препараты – рутиноиды (эскузан, венорутон, троксевазин) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , дезагреганты (курантил, трентал) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , вазодилататоры из группы блокаторов кальциевых каналов (коринфар) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , ингибиторы АПФ (каптоприл) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . С медикаментозным лечением сочетают местную терапию: мазевые аппликации с гепарином, троксевазином, гидрокортизоном, индометацином, мадекассолом, хондроитинсульфатом, витаминами А и Е и их комбинации (мазь гепадим, хондроксид, контратубекс, лидаза) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , фонофорез растворов, эмульсий, мазей.

Вторичная профилактика требует: избегать инсоляции (нахождения под воздействием прямых солнечных лучей) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , переохлаждения, воздействия вибрации, контактов с инфекциями. Противопоказаны профилактические прививки, препараты, стимулирующие иммунитет (ликопид, тактивин, иммуноферон, виферон и др.) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

Дерматомиозит

Болезнь, сопровождающаяся системным поражением скелетных и гладких мышц, кожи и внутренних органов.

Различают первичный и вторичный, или паранеопластический, дерматомиозит, связанный с опухолевым процессом (у детей встречается крайне редко) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Первичный дерматомиозит в детском возрасте отличается двумя особенностями: частым развитием васкулитов в начальном периоде и, как их следствие, кальцинозом тканей в более поздней фазе, а также ассоциацией с носительством HLA-B8 и DR-3, что указывает на участие генетических факторов. Наблюдаются склонность к гиперергическим сосудистым реакциям, извращение ферментативного и белкового обмена.

Клиника. Отличается многосиндромностью, но чаще поражаются мышцы и кожа. Поражается в основном поперечно-полосатая мускулатура. Миозит на высоте активности процесса носит преимущественно симметричный распространенный характер. Мышцы плечевого и тазового пояса становятся тестоватой консистенции или плотными, увеличиваются в объеме, болезненны при пальпации. Миалгии постоянные или преходящие, различной интенсивности. Нарастающая мышечная слабость (миастения) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и миалгия приводят к адинамии. Больной не может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки.

Страдает мимическая и жевательная мускулатура (маскообразное лицо) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , могут развиться птоз, косоглазие, диплопия в связи с поражением глазных мышц. В самых неблагоприятных случаях поражаются дыхательные и глоточные мышцы.

Кожные проявления разнообразны. Типичны пурпурнолиловая (гелиотроповая) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 эритема и отеки, которые чаще располагаются на лице (в параорбитальной области в виде очков или полумаски) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , шее, а также на туловище и конечностях.

Встречаются также папулезные, буллезные элементы, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, пойкилодермия, алопеция, сосудистые стазы, красная кайма у основания ногтей и пр. При тяжелом течении образуются мелкие или обширные некрозы покровных тканей различной локализации. У 50 % детей развивается тяжелый распространенный кальциноз мышц и подкожной клетчатки, у некоторых с образованием свищей.

Почти у всех больных наблюдается поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища (язвы, кровоизлияния, гиперемия, отечность, трофические изменения и пр.) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

У некоторых больных развивается суставной синдром – артралгия и (или) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 артрит, обычно преходящий, с вовлечением в процесс симметричных лучезапястных, коленных, голеностопных и межфаланговых суставов без выраженного экссудативного компонента воспаления.

Висцеральные проявления обусловлены поражением дыхательного аппарата (легочная недостаточность в связи с вовлечением в процесс дыхательных мышц и диафрагмы, пневмония, плеврит) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; сердечно-сосудистой системы (миокардит, миокардиодистрофия) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; нервной системы; желудочно-кишечного тракта (дисфагия, боли в животе, гастроэнтероколит, язвенный процесс) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Поражение почек носит преходящий характер.

Активно текущий процесс всегда сопровождается субфебрилитетом, высокая температура свойственна острому началу и высокой активности заболевания. Характерно нарастание дистрофии и трофических расстройств, эндокринная патология.

По характеру течения у детей выделяют острый, подострый и первично-хронический варианты.

Диагноз ставят на основании комплекса симптомов, из которых основными являются эритема лиловая с отеком или без отека в параорбитальной области и над суставами; симметричное поражение преимущественно проксимальных групп мышц; поражение дыхательных и глоточных мышц.

Данные лабораторного исследования неспецифичны. В периферической крови наблюдаются умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, анемия, увеличенная СОЭ, гипергам-маглобулинемия. Имеет диагностическое значение определение ферментов в крови и креатинурии (атрофия мышц и недостаточная утилизация креатинина) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . У некоторых больных прибегают к биопсии мышцы.

Дифференциальный диагноз особенно труден с некоторыми формами системной склеродермии, а также с узелковым периартериитом.

Лечение должно проводиться в специализированном стационаре. Основными препаратами являются глюкокортикоиды, по показаниям назначают цитостатики и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функции внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии (см. Склеродермия) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . В среднем прием преднизолона продолжают 3–5 лет. Отмена преднизолона может быть произведена только на фоне стойкой, длительной (не менее 1 года) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 клинико-лабораторной ремиссии.

По мере стихания активности заболевания назначают ЛФК для предотвращения выраженной мышечной атрофии. В периоде ремиссии показана реабилитация в специальных санаториях. Первичной профилактики не существует.

Узелковый периартериит

Патоморфологической основой заболевания является системное поражение кровеносных сосудов, главным образом мелких и средних артерий, в стенках которых отмечаются деструктивные изменения, инфильтраты, склероз, образование аневризм, разрывы. Развитие болезни часто связано с лекарственной непереносимостью, вакцинацией, стрептококковой, вирусной и другими инфекциями. Большое значение имеет состояние макроорганизма. Чаще возникает у детей с экссудативным диатезом, аллергическими реакциями на пищевые продукты, лекарственные средства. Нередко у ближайших родственников имеются аллергические заболевания, стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит.

Заболевание встречается во всех периодах детства; чаще болеют девочки.

Клиника. Характерен чрезвычайный полиморфизм симптоматики. Причем у каждого больного свой набор симптомов.

По характеру ведущих проявлений выделяют два варианта узелкового периартериита: 1) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 с преимущественным поражением периферических сосудов (ведущие синдромы – кожный и тромбангиитический) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; 2) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 с преимущественным поражением внутренних органов (ведущие синдромы – абдоминальный, почечный, кардиальный, легочный) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

Различают острое, подострое и хроническое (рецидивирующее) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 течение болезни.

Заболевание начинается остро: повышается температура, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38–39 °C и через несколько часов падает до нормальных цифр; отмечаются профузный пот, снижение массы тела. Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Активный период при остром течении продолжается от нескольких месяцев до года.

Реже заболевание развивается исподволь, подостро, когда у ребенка длительно отмечаются слабость, недомогание, субфебрильная температура или немотивированное кратковременное повышение температуры, и только через несколько месяцев появляются типичные клинические синдромы: кожный, тромбангиитический, неврологический, кардиальный, абдоминальный и почечный. Часто поражение носит смешанный характер с пестрой симптоматикой.

Типичными кожными изменениями считаются древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , подкожные или внутрикожные узелки и локальные отеки. Ливедо встречается у большинства больных, располагается на дистальных отделах конечностей, но иногда распространяется на лицо, грудную клетку, ягодицы, сохраняется месяцами и даже годами. Единичные или множественные узелки размером от проса до фасоли пальпируются по ходу крупных сосудов и на фоне лечения исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, над лодыжками, в области лучезапястных, локтевых, голеностопных, коленных суставов.

Тромбангиитический синдром развивается у каждого третьего больного и проявляется острым формированием кожных некрозов, гангрены дистальных отделов конечностей, некрозами слизистых оболочек. Появляются сильные приступообразные боли в области крупных суставов, дистальных отделов конечностей, в которых ребенок ощущает жжение, распирание, боли усиливаются ночью. В течение нескольких дней появляются отек, цианоз и похолодание участков кожи над крупными суставами и несколькими фалангами пальцев рук, реже и ног. Исчезновение болей, мумификация и четкая демаркация очагов кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг 1–3 пальцев наступают только после назначения адекватных доз кортикостероидов.

Неврологические расстройства носят мигрирующий характер. Часто отмечается церебральный сосудистый криз, который развивается внезапно: появляется головная боль, иногда рвота, затем ребенок теряет сознание, начинаются клонико-тонические судороги, резко повышается артериальное давление. Потеря сознания и приступы судорог длятся от нескольких часов до нескольких суток.

При абдоминальном синдроме наблюдаются приступообразные боли в животе, часто сопровождающиеся диспепсическими явлениями.

Подострое течение болезни имеет постепенное начало и чаще наблюдается при варианте с преимущественным поражением внутренних органов. У этих больных на протяжении нескольких месяцев отмечаются субфебрилитет или периодическое повышение температуры до высокой, анорексия, артралгии, головные боли, похудание. Затем остро развивается церебральный сосудистый криз или абдоминальный синдром, реже – полиневрит. Генерализация процесса наступает через несколько месяцев, а иногда и через год. Признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 2–3 лет.

Хроническое течение встречается как при первом, так и при втором варианте. В таких случаях у больных наблюдается чередование обострений и ремиссий.

Диагноз. Распознавание узелкового перпартерипта представляет определенные трудности, что связано с неспецифичностью начальных симптомов и полиморфизмом клинических проявлений. Вспомогательное значение имеют нейтрофильный гиперлейкоцитоз, эозинофилия (от 6 до 80 %) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , значительное увеличение СОЭ (50–76 мм/ч) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , стойкая гипергаммаглобулинемия, обнаружение в крови HBs-антигена. Отмечаются повышение содержания фибриногена и антифибринолизина, снижение толерантности плазмы к гепарину.

В сомнительных случаях прибегают к биопсии кожи и мышц (деструктивно-продуктивный васкулит) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . При преимущественном поражении внутренних органов используют аортографию. На ангиограммах выявляются аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезенки и дефекты контрастирования паренхимы пораженных органов.

Лечение представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты и лекарственную терапию. В острый период показан постельный режим. Предпочтительна белковая диета, ограничивают потребление углеводов и жиров, включают продукты с повышенным содержанием кальция и витамина D (для профилактики остеопороза) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Больным с поражением почек ограничивают потребление поваренной соли и животного белка.

Медикаментозную терапию необходимо начинать как можно раньше. Это определяет прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Применяются глюкокортикоиды и цитостатики, антикоагулянты, антиагреганты, препараты, нормализующие микроциркуляцию (см. Склеродермия) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , симптоматические средства (гипотензивные, обезболивающие) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Самостоятельное снижение или отмена препаратов могут привести к развитию тромбозов и острого нарушения кровообращения.

Профилактика развития обострений аналогична таковой при склеродермии.

Противопоказаны профилактические прививки (кроме реакции Манту) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и все иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.

Ювенильный ревматоидный артрит

Это одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний. В возникновении заболевания придается значение «медленным» вирусам, нарушения иммуногенеза являются ведущим фактором. Пик заболеваемости наблюдается в 2–4 года. Девочки болеют в 2–3 раза чаще мальчиков.

Клиника. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 часто начинается после ангины, острой респираторной инфекции или переохлаждения. Острое начало сопровождается лихорадкой, припуханием и резкой болезненностью суставов, увеличением лимфатических узлов, селезенки, иногда печени, аллергической сыпью. При подостром начале температура невысокая, неправильного типа, воспалительные изменения в суставах менее выражены.

Основной клинический синдром – артрит. Поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , реже – мелкие суставы кисти. Типичным является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов. Артралгии настолько сильные, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром «простыни») ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

Сначала развивается моноартрит (чаще в коленном суставе) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , а затем, в течение 1–3 мес., поражается такой же сустав с противоположной стороны, как правило, имеется симметричность поражения. Деформируясь, суставы приобретают различную форму: коленные – шаровидную, лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев – веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Течение болезни волнообразное.

Выделяют две основные клинические формы: суставную (65–70 %) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и суставно-висцеральную.

При суставной форме поражение суставов может быть в виде полиартрита, олигоартрита, захватывающего 2–4 сустава (коленные, тазобедренные) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 , моноартрита (чаще поражается коленный сустав) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4–5 лет. В более старшем возрасте отмечается затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом является одним из диагностических критериев болезни.

Суставно-висцеральная форма может иметь несколько клинических вариантов.

Синдром Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями, выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. Дети обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Синдром Стилла имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами.

Аллергосептический синдром (Висслера-Фанкони) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 . Начало острое, высокая лихорадка с ознобом и проливным потом во время снижения температуры. Лихорадка упорная и может длиться от 2–3 недель до 2–3 мес. Типична обильная стойкая полиморфная, пятнисто-папулезная, реже – уртикарная аллергическая сыпь. Уже в начале заболевания выявляются миоперикардит и плевропневмонит. Обращает внимание выраженная одышка, нередко – акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. Появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, шум трения плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Поражение суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.

Особое место занимает форма заболевания, протекающая с поражением глаз. Возникает иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы.

Диагноз. Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

Клинические признаки: 1) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 артрит продолжительностью 3 мес. и более; 2) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 артрит второго сустава, возникающий через 3 мес. и позже; 3) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 симметричное поражение мелких суставов; 4) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 контрактура; 5) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 тендосиновит или бурсит; 6) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 мышечная атрофия; 7) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 утренняя скованность; 8) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ревматоидное поражение глаз; 9) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ревматоидные узелки; 10) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 выпот в полости сустава.

Рентгенологические признаки: 11) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 нарушение роста костей; 14) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки: 15) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 положительный ревматоидный фактор; 16) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков: ювенильный ревматоидный артрит вероятный (3 признака) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; определенный (4 признака) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 ; классический (8 признаков) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

ЮРА дифференцируют со многими заболеваниями, протекающими с суставным синдромом (ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани, травмами суставов, туберкулезом, остеомиелитом и др.) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 .

* Определение активности ЮРА (табл. 11) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621

Лечение. Лечение ЮРА представляет серьезную проблему и должно быть комплексным, включающим соблюдение режима, диеты, лекарственную терапию, ЛФК и ортопедическую коррекцию. Противопоказаны любые профилактические прививки (кроме реакции Манту) ( 971008621 ELTASK.COM: 479317305 Медицина.Здоровье.Медицинский справочник.Справочник болезней.Справочник по медицине. 1276388824 Справочник. Отзывы. android ) 971008621 и все иммуномодуляторы и иммуностимуляторы.